【摘 要】
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目的 分析Dravet综合征的临床和脑电图特征及演变过程,以改善对本病的早期诊断与合理治疗.方法 分析50例Dravet综合征儿童各种发作类型的起病年龄、诱因、各年龄段发作特征及
【机 构】
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福建医科大学莆田市第一教学医院神经内科,北京大学第一医院儿科
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目的 分析Dravet综合征的临床和脑电图特征及演变过程,以改善对本病的早期诊断与合理治疗.方法 分析50例Dravet综合征儿童各种发作类型的起病年龄、诱因、各年龄段发作特征及其与脑电图演变过程的关系.结果 患儿平均起病年龄(5.5±1.9)个月,病程中持续存在热敏感现象.早期以全面性、一侧性或局灶性惊厥发作为主,以后出现肌阵挛、失神等多种发作类型.出现肌阵挛发作的平均年龄(M50)为16个月,13例(26%)无肌阵挛发作.患儿1岁以内脑电图36例次(76%)正常,在1～2岁期间尽管临床出现多种形式发作,但脑电图异常放电出现率仅在50%左右.3岁以后脑电图背景和异常放电出现率均在90%以上.5/18例(28%)有光敏性反应伴肌阵挛发作.结论 Dravet综合征病程早期脑电图与临床发作呈现不平行的进展过程,2岁之前常表现为临床发作严重而脑电图异常率较低.3岁以后各种脑电图异常特征逐渐充分表现.认识Dravet综合征这种临床和脑电图特征有助于早期做出临床诊断,筛选进行SCN1A基因检测的病例.
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