先天性家族性非溶血性黄疸合并ABO溶血病1例报告

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患儿,15天,于1983年12月11日入院。系第2胎足月顺产,无窒息。生后第3天出现进行性黄疸,血总胆红素(简称总胆)>30mg%,直接胆红素(简称直胆)0.5mg%,立即进行光疗3天,输白蛋白1g/kg及血浆25ml各2次,黄疸稍减,但停光疗后黄疸又加深并出现两眼凝视和落日征。病程中无发热,大便白色。父母非近亲婚配。第1胎生后10天死亡,死前有明显黄疸。体检:巩膜与全身皮肤明显黄染,两眼凝视有落日征,腹软,肝肋下2 cm,剑突下1 cm,质软。实验室检查:入院当日血红蛋白11g、血型“A”, Children, 15 days, were admitted on December 11, 1983. Department of the second full-term fetus, no asphyxia. On the third day after birth, progressive jaundice, total bilirubin (> 30mg%) and direct bilirubin (0.5mg%) were performed immediately after phototherapy for 3 days, albumin 1g / kg and Plasma 25ml each 2 times, jaundice slightly reduced, but after jaundice and light therapy deepen and appear two gaze and sunset sign. No fever in the course of the disease, stool white. Parents non-relatives marriage. After the first viviparous 10 days after death, there are obvious jaundice before death. Physical examination: sclera and body skin was significantly yellowed, eyes stare landing sun signs, abdominal soft, liver ribs 2 cm, 1 cm below the xiphoid, soft. Laboratory tests: the day of admission hemoglobin 11g, blood type “A”,
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