以关节肿痛为首发症状的恶性组织细胞增生病1例报告

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1 临床资料患者,女,46岁.因双膝、踝关节疼痛2月余,持续高热6d后于1998年12月12日入院.患者于1998年9月底无明显诱因出现双膝、踝关节肿痛,曾到县医院诊断为"风湿性关节炎",并给予抗炎加激素治疗,症状好转后出院.出院后继续口服强的松.2月后,改口服中药、针灸、局部封闭.停服强的松的第2d即出现发热、双膝、踝关节肿痛再发,呈持续高热逐渐加重.伴头疼、全身酸痛无力不能行走,在当地医院检查血红蛋白30g/L,给输血、抗生素、对症等处理,症状无好转而转入我院治疗.查体:体温39.8℃,呼吸20次/min,脉率120次/min,血压120/70mmHg.全身皮肤可见散在瘀点、瘀斑.胸骨压痛.实验室检查Hb 69g /L,WBC 2.7×109/L,PLT 17×109/L.门诊以再生障碍性贫血、风湿性关节炎收入院.入院经骨穿检查,结果示骨髓增生活跃,粒系与红系的比为0.85,异常组织细胞0.13.该类细胞胞体不规则,大小不一,核染色质细致呈网状,核仁大而清晰,胞浆丰富,染灰蓝色,部分可见嗜苯胺蓝颗粒,可见拖尾状及空泡变性.在2×3cm的涂片上见31个巨核细胞.中性粒细胞碱性磷酸酶积分(NAP)为121分,过氧化物酶染色(POX)异常组织细胞呈阴性反应.4d后再次骨穿示骨髓增生活跃,粒系与红系的比为1.27,异常组织细胞0.44.可见吞噬型组织细胞.在2×3cm的涂片上见7个巨核细胞,NAP积分92分.最后诊断为恶性组织细胞增生病(M H),经使用AOP、COMP等方案化疗而自行出院后,未获缓解,于1999年4月死亡.
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