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1临床资料 患者女性，24岁，住院号：00378508，于2011-11-29因“间断性双拇指无力、吐词不清8年”就诊我院神经内科。患者诉2003-05-08感冒后出现双拇指乏力，吐词不清加重，呈现间断性发作；感冒愈后上述症状仍不消失。2010-09-03新斯的明试验（-）。仍考虑为“重症肌无力”，予甲钴胺及维生素 B1营养神经、地巴唑改善循环，治疗后好转。2011-02-02重感冒后出现口角左歪，构音障碍，吞咽困难，闭眼不完全，无复视，四肢活动可，无晨轻暮重规律。2011-03-02行腰椎穿刺术，脑脊液常规示：无色透明，无凝块，李凡他试验（-），无单核细胞、白细胞、红细胞，多形核细胞计数为0．002、多形核细胞百分比为100，其它均为阴性。脑脊液生化示：氯126mmol／L，腺甘脱氨酶7．5U／L，蛋白定量396mg／L，葡萄糖3．61mmol／L。颅脑MRI示（号53207）：双侧大脑半球对称，灰白质对比正常，未见局灶性信号异常，各脑室、脑池大小形态正常，中线结构居中，幕下小脑脑干无异常，矢状面扫描示垂体大小形态正常。根据以上检查结果拟诊为“慢性格林巴利综合征”，予激素冲击给药方案，即0．9％生理盐水500ml＋甲泼尼松龙1000mg每日1次静脉滴注3d，同时予以营养神经和护胃，症状未见明显改善。2011-03-06患者病情加重，行气管切开术，此时再次做新斯的明试验（＋）。再次考虑“重症肌无力”，续用激素逐渐减量维持治疗法：口服泼尼松60mg／天，晨起顿服；每3天减1次，每次减半量，即30mg／d*3d，15mg／d*3d，7．5mg／d*3d，5mg／d*3d，2．5mg／d*3d 而后停用；同时加用硫唑嘌呤，从50mg／d 开始，逐渐加量，至每日2-3mg／（kg．d），分2次服，病情趋于稳定后逐渐减量，6个月为1个疗程，总量为10g；溴吡斯的明片剂60mg／d，3次／日；雷尼替丁胶囊150mg，2次／日。胸腺 CT 及甲状腺彩超均（-）。神经肌电图示（号00459）：右尺神经和右正中神经、右腋神经MCV减慢37％，面神经和副神经 MCV减慢30％，右胫前神经 F波测不到，拇短展肌募集减少，未见自发电位。甲状腺全套示：游离三碘甲状原氨酸2012pg／ml，游离甲状腺素0．75ng／dl，三碘甲状原氨酸0．62lng／ml， TSH-3GEH4．4446uIU／ml，甲状腺激素5．86ug／dl；性激素全套示：促卵泡成熟激素118mIU／ml，促黄体生成激素11．12mIU／ml，雌二醇25pg／ml，泌乳素13．6ng／ml，孕酮70ng／ml，睾酮0．77ng／ml；类风湿全套示：类风湿因子155IU／ml，抗链球溶血素“O”22IU／ml，超敏C反应蛋白28．18mg／L；血沉60mm／h；免疫蛋白检查全套示：C4含量0．15g／L，免疫球蛋白IgM定量测定-单扩法1．24g／L，免疫球蛋白IgA定量测定-单扩法2．42g／L，免疫球蛋白IgG定量测定-单扩法20．69g／L，C3含量0．61g／L。追问患者月经史：13岁初潮，从16岁开始因高考压力，出现排卵期出血。 B 超示：子宫后壁低回声小结节，考虑宫内小肌瘤，盆腔内少量积液。复查 MRI（号53369）示：未见异常信号灶。体查：舌体中度萎缩，双眼闭合不完全，右脸部肌肉略下垂，口角略右歪，颈部左前侧有局部区域凹陷，躯体、四肢其他均可。舌淡红，苔薄黄干，脉浮数细。至此明确诊断为免疫性神经病：（1）重症肌无力；（2）免疫性周围神经病；（3）免疫性脑神经病。予以强的松片剂20mg，1次／日，每周加5mg递增，取代原先用的硫唑嘌呤每周减半片至停药，即50mg／d*7d，25mg／d*7d，12．5mg／d*7d，6．25mg／d*3d，3．125mg／d*3d而后停用，加用维生素B1片10mg，3次／日，弥可保500ug，3次／日。溴吡斯的明片剂60mg／d，3次／日。雷尼替丁胶囊150mg，2次／日。中医辨证为气阴两虚，热毒瘀结证，予以益气养阴，清热解毒，活血化瘀法：黄精10g，钩藤15g，丹皮10g，芦根10g，白花蛇舌草15g，茺蔚子15g，石斛10g，木瓜15g，甘草6g，玉竹10g，淮山药15g，赤芍10g，生黄芪20g，旱莲草10g，党参20g，生麦芽15g，王不留行10g，木蝴蝶10g，14剂，每天1付，水煎内服。2011-12-18出院时症见：双拇指乏力、吐词不清、双眼闭合好转，右脸部肌肉及舌体萎缩，四肢其他均可。2012-06-09复诊，此时患者已经停用激素，正值经期，表现为痛经，月经量少，每月两次月经，行经周期长，头部长满粉刺，舌淡红边尖苔薄黄，中间苔黄腻干，脉沉弱细数。结合舌脉及病程，辨证为阴阳气血俱虚，瘀滞虚热，予以调补气血阴阳，活血止血退虚热法：生地黄15g，侧柏炭15g山茱萸10g，藕节炭30g，女贞子10g玄胡索15g旱莲草10g，炮川楝子10g，五味子3g，补骨脂10g，杜仲15g 桑寄生15g，白术10g甘草6g，7付，每日1剂，水煎内服。之后再改为前方加减。2012-11-02随诊，患者双拇指未再感乏力，言语尚流利，无明显不适；颈部左前侧及右脸部局部肌肉萎缩，舌体萎缩均未再加重。