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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种原因不明的由免疫损害介导的慢性进行性肝内胆汁淤积性肝病,其病理基础是进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎,引起周围炎症、纤维化乃至肝硬化;临床表现为慢性梗阻性黄疸与肝脾肿大,晚期可出现肝功能衰竭与门脉高压等征象.我国目前PBC就诊率及诊断率仍明显偏低,初诊至确诊的时间平均为2年(2个月～12年)[1].本文就其常见误诊原因作一分析,以引起大家对本病的重视.