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小脑扁桃体下疝畸形也称Chiari畸形（Chiari malformation，CM），由捷克病理学教授Chiari于1891年的尸检报告中首先提出，根据畸形的程度分为四型，其中，CM—Ⅰ型是以小脑扁桃体向下方疝出、超过枕骨大孔水平而第四脑室保持在枕骨大孔以上为特征的先天性畸形，临床上最为常见。