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目的 观察原发性胆汁性肝硬化(P B C)患者和移植肝的实际生存时间,肝移植后死亡的原因及肝移植后的复发率.方法根据QLTS的数据库中的随访资料,回顾性分析5 2例共接受5 4次肝移植的PBC患者.52例PBC肝移植患者中,平均年龄(5 3.2±6.7)岁,平均随访时间是(55.4±11.3)个月.分析术前的临床特征、移植后生存情况和死亡原因,采用欧洲模式计算未接受肝移植患者和接受肝移植的患者的生存率.结果PBC肝移植患者的1、5、10年的实际生存率分别为88.4%、80.1%和76.9%,未接受肝移植患者实际生存率分别为80.9%、6 5.4%和19.8%.PBC患者移植后的生存率比未接受肝移植的患者(欧洲模型)预期生存率高.有6例患者经肝活检后证实P B C复发,平均复发时间(34.1±10.2)个月.肝移植术后死亡的原因是多器官功能衰竭、腹腔内出血、肾功能衰竭、败血症及心血管疾病.结论肝移植可提高P B C患者的生存率,延长其生存时间。