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本文报道经病理确诊的鼻咽部横纹肌肉瘤14例,男性6例,女性8例,年龄最小2.5岁,最大48岁,平均12.7岁。组织学类型胚胎性横纹肌肉瘤8例、葡萄状横纹肌肉瘤3例、腺泡状横纹肌肉瘤3例;组织学分级Ⅰ级5例、Ⅱ级4例、Ⅲ级5例。本文着重讨论了掌握横纹肌肉瘤组织形态特点、超微结构诊断标准及免疫组织化学vimentin、desmine、HHF—35、myoglobin表达规律及合理评价在病理诊断与鉴别诊断中的价值及三者相结合的必要,有助于提高确诊率。同时还讨论了影响RMS预后等综合因素。