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目的 探讨围产期颅内静脉系统血栓形成(cerebral venous thrombosis,CVT)病例的临床特征及预后,并分析其高危因素.方法 以2005年1月至2011年6月期间,南方医科大学附属南方医院、珠江医院、广州医学院第三附属医院和深圳市妇幼保健院收治的围产期CVT病例为研究对象.CVT诊断标准参考2011年美国心脏协会/美国卒中协会制定的CVT诊断与管理指南,影像学检查包括计算机断层血管成像(computed tomography angiography,CTA)、磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)、磁共振静脉成像(magnetic resonance venography,MRV)和数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)等方法.回顾性分析患者的年龄、临床症状、血栓发生部位、影像学检查、辅助检查、妊娠期合并症和并发症等资料.结果 (1)发病率及临床表现:符合本研究CVT诊断标准的孕产妇57例,发生率0.48‰(57/119 963).57例中,妊娠晚期和产褥期发病者分别有20例(35.1％)和33例(57.9％),53例(93.0％)未规律产前检查,33例(57.9％)年龄＜22岁,33例(57.9％)血栓发生于上矢状窦,临床表现为头痛、抽搐、恶心呕吐者分别为39例次(68.4％)、27例次(47.4％)和25例次(43.9％).(2)妊娠期合并症、并发症及高危因素:合并重度子痫前期42例(73.7％),子痫33例(57.9％),溶血、肝酶升高、低血小板计数综合征21例(36.8％),胎盘早剥12例(21.1％),抗凝血酶Ⅲ缺乏15例(26.3％).(3)辅助检查:影像学检查的直接征象为静脉窦内血栓显像,间接征象为血栓导致的脑内继发病生理表现.眼底检查示43例(75.4％)视神经乳头水肿,35例(61.4％)视网膜动脉痉挛.实验室检查示7例(12.3％)血小板计数＞300×109/L,48例(84.2％)D二聚体阳性,17例(29.8％)纤维蛋白原＞4 g/L.(4)治疗及预后:11例合并脑出血者预后不良.46例未合并脑出血者予以抗凝治疗,其中32例痊愈(69.6％,32/46),14例存留功能障碍.(5)分娩情况及围产儿结局:3例妊娠早、中期患者引产,1例妊娠中期患者行剖宫取胎术.20例妊娠晚期患者行紧急剖宫产术终止妊娠,1例新生儿出生时死亡,19例存活新生儿Apgar评分3～7分.结论 孕产妇合并CVT多发生于妊娠晚期和产褥期,当合并妊娠期高血压疾病、未规律产检、年龄＜22岁、具有血栓形成高危因素的孕产妇出现头痛、抽搐、恶心呕吐等症状时,应警惕CVT发生的可能性,及时行影像学检查,早期明确诊断并及时规范治疗,以改善患者预后.