【摘 要】
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目的:提高对单纯性单侧肺动脉缺如(UAPA)的认识和早期诊治水平。方法:结合我院2009年经肺血管造影检查明确诊断的1例单纯性单侧肺动脉缺如的临床资料,和国内1999年至2009年文
【机 构】
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首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所感染科,首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所呼吸科,首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所普儿科
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目的:提高对单纯性单侧肺动脉缺如(UAPA)的认识和早期诊治水平。方法:结合我院2009年经肺血管造影检查明确诊断的1例单纯性单侧肺动脉缺如的临床资料,和国内1999年至2009年文献检索到的13例单纯性单侧肺动脉缺如病例的详细资料,对UAPA的临床特点进行回顾性总结分析。结果:我院患者以胸闷憋气症状就诊,曾于外院误诊为"肺栓塞",行多排CT肺动脉造影(CTPA)、X线肺血管造影(CPA)最终确诊单纯性UAPA。总结14例病例后发现单纯性UAPA病例以成年人多见(10/14),女性8例,男性6例,左侧缺如6例,右侧缺如8例,主要症状为:咳嗽、咳痰、反复肺部感染(9/14),活动后胸闷、气促、喘息(9/14),咯血(3/14),最终以选择性肺血管造影检查和多排螺旋CT肺血管造影确诊病例为最多,分别为6例,5例。在8例有治疗资料中,对症治疗4例(4/14),手术治疗4例(4/14)。结论:UAPA是一种罕见的先天性肺血管畸形,单纯性UAPA更为少见,症状以咳嗽、咳痰、咯血、反复肺部感染、胸闷及气促为主。目前X线肺血管造影仍然是诊断UAPA的金标准。近几年多排螺旋CT肺血管造影、核磁共振(MRI)肺血管造影正逐渐成为诊断UAPA的重要手段之一。目前单纯UAPA的治疗方法主要以对症治疗为主,外科治疗可根据病情选择患侧肺动脉重建、选择性肺侧支血管栓塞和结扎、患侧全肺或肺叶切除术。
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