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目的:探讨颅颈区畸形的MRI分型与临床表现的关系.方法:将23例颅颈交界区畸形患者的临床资料及MRI检查进行回顾性对照分析.结果:23例患者临床表现为①脑干、高颈段脊髓受压;②小脑损害;③后组颅神经及上颈段脊神经损害;④脊髓中央管周围损害;⑤头颈部外观畸形.MRI表现分为腹侧型(7例)、背侧型(12例)和混合型(4例)3型.结论:MRI不同类型的颅颈区畸形与临床表现有一定相关性,对颅颈交界畸形进行分类可以指导临床治疗.