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食管小细胞癌（primary esophageal small cell carcinoma，PESCC）是一种恶性程度高、易远处转移、预后极差的罕见疾病，近年来，国内外食管小细胞癌的发病率呈明显上升趋势。食管小细胞癌是一种最常见的消化道小细胞癌，但其生物学行为、治疗模式及预后均不同于食管鳞癌，国内外尚无关于PESCC的前瞻性随机对照研究。目前临床中对于其组织来源、诊断方式、治疗模式及预后因素尚未形成共识。为加深对PESCC的理解和更好地解决临床问题，本文就近年来食管小细胞癌的相关诊疗进展及不同见解作一综