【摘 要】
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先天性内耳畸形是指内耳胚胎期不同阶段发育障碍导致的内耳结构异常的一组疾病,是儿童感音神经性聋的主要病因,其群体发病率约为1/2 000～1/6 000[1],内耳分为骨迷路和膜迷路,
【机 构】
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广西柳州市妇幼保键院放射科(柳州545001)
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先天性内耳畸形是指内耳胚胎期不同阶段发育障碍导致的内耳结构异常的一组疾病,是儿童感音神经性聋的主要病因,其群体发病率约为1/2 000～1/6 000[1],内耳分为骨迷路和膜迷路,迷路由前向后分为耳蜗、前庭和半规管.先天性内耳畸形可发生在骨迷路和膜迷路的任何部分,其中约20％为骨迷路畸形,约80％为膜迷路畸形[2].由于内耳位置深在,结构细小,过去一直是影像学检查的盲区,随着能清晰显示内耳细微结构的高分辨率CT(high resolution computed tomography,HRCT)和MRI的出现及应用,内耳畸形的影像学诊断取得了突破性进展,现已成为诊断先天性内耳畸形的首选检查方法.
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