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根据肝门胆管狭窄部位不同,将256例患者分为三种类型并肛用了不同手术方式治疗,包括肝门部狭窄胆管整形,T管或U管引流,肝门胆管或左右肝管空肠吻合,部分病例变的肝叶,肝段切除或肝方叶切除,其中病变复杂,狭窄严重的病例,经胆管狭窄整形修复,肝肠吻合口置U管支架引流,术后3~6个月拔除,本组手术效果的好坏与术式选择有密切的关系,效果不满意的病例在随访的影像检查中,均发现肝内胆管有残余或复发结石以及胆狭窄