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目的 探讨先天性鳃裂囊肿和瘘管误诊原因及提高正确诊断率的措施。方法 回顾性分析42例先天性鳃裂囊肿和瘘管的临床特点。结果 42例患者中有18例误诊，误诊率达43％。误诊时间最长为12年，最短为3个月，经历手术次数2次9例，3次7例，最多达8次（1例）。误诊原因：①缺乏典型的临床特征，感染后易与相关疾病混淆；②临床经验不足，对本病认识不够，缺乏全面的鉴别诊断能力；③相关辅助检查不够。结论 先天性鳃裂囊肿和瘘管临床少见，应提高对本病足够的认识，详细询问病史，结合特定的发病部位，行全面细致的体格检查及相关的辅助