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目的 探讨Avellino角膜营养不良(ACD)患者的共焦显微镜图像特点.方法对经基因型检测明确为ACD患者(R124H突变)的10例20眼角膜进行共焦显微镜检查,其中1例2眼为穿透角膜移植(PK)术后眼,一眼病变复发,另一眼无复发表现.并取颗粒状角膜营养不良Ⅰ型(GCDⅠ,R555W突变)患者9例18眼作为对照.结果ACD患者未手术眼共焦显微镜图像特点:基底上皮、Bowman膜及整个角膜基质均可见不同程度的异常反光改变;PK术后复发眼Bowman膜及紧邻其下的前基质可见由细小沉积物组成的不规则混浊;PK术后无复发表现眼角膜各层未见明显异常.GCDⅠ型最显著的共焦显微镜图像特点为角膜基质内以大型沉积物为主.结论首次对经基因检测确诊的Avellino角膜营养不良患者的角膜进行活体共焦显微镜检查.ACD患者基底上皮、Bowman膜及整个角膜基质均可见不同程度的异常反光改变,但较GCDⅠ型患者的沉积物为小。