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目的:探讨近年来扩张型心肌病(DCM)的临床表现特点及预后。方法:对1998年1月~2004年6月收治的280例DCM患者的临床资料,以及其中187例(66·8%)的随访结果进行分析。结果:男221例(78·9%),女59例(21·1%),起病年龄为(48·0±14·2)岁;确诊时心功能NYHAⅠ~Ⅱ级者60例(21·4%),Ⅲ级者155例(55·4%),Ⅳ级者65例(23·2%);全部患者中8例(2·9%)为家族性DCM,起病年龄(35·4±11·4岁)明显小于散发患者(48·4±14·1)岁,P<0·01。253例(90·4%)患者出现各种心律失常,包括心房颤动71例(25·4%),多源室性期前收缩、短阵室性心动过速分别为90例(32·1%)、130例(46·4%),左束支传导阻滞64例(22·9%)。超声心动图显示,患者以左心房、左心室同时扩大(55·4%)或全心扩大(30·0%)为主;Ⅲ~Ⅳ级患者与Ⅰ~Ⅱ级者相比,左室舒张末期内径[(68·9±8·4)∶(63·8±7·8)mm]明显增大,左室射血分数[(31·8±10·1)%∶(41·8±12·0)%]显著降低,均P<0·01。药物治疗中,血管紧张素转化酶抑制剂和β-受体阻滞剂使用率分别为70·1%(199例)、60·0%(168例)。187例(66·8%)患者获得随访,随访时间(29·8±23·2)个月;随访中死亡50例,其中心力衰竭死亡27例(54·0%),猝死20例(40·0%);另有7例患者接受心脏移植治疗。在未行心脏移植情况下,患者确诊后1、2、5年生存率分别为93·4%、86·0%、65·3%,高于国内以往报道。8例家族性DCM患者5年生存率(40·0%)低于散发患者(68·5%),P<0·05。结论:DCM患者确诊时心功能多已达Ⅲ~Ⅳ级,伴有各种心律失常及心腔扩大;2年和5年生存率较以往已有改善,心力衰竭和猝死仍是主要死亡原因;2·9%的患者为家族性DCM,起病年龄较轻,预后较差。