罕见病—去分化软骨肉瘤的研究进展

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去分化软骨肉瘤是一种罕见的高度恶性的原发性骨恶性肿瘤,除了含有高分化软骨肉瘤或交界软骨病损,还出现一种或多种高度恶性(Ⅲ-Ⅳ级)其它恶性肿瘤成分,如纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤、平滑肌肉瘤、未分化肉瘤及/或横纹肌肉瘤等,目前对该病的组织学来源仍然存在争议,主要临床表现为局部疼痛和软组织肿块,术前准确诊断是影响生存率的重要因素之一,术前诊断主要依赖影像学检查,其影像学表现为:骨皮质反应、骨皮质破坏、病理性骨折、骨内基质钙化、巨大软组织肿块及双相肿瘤等。最重要的影像学特征是双相肿瘤改变。确诊主要依靠术
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