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【摘要】 本文旨在通过介绍间质性肺疾病临床特点的基础上，结合国内外此类疾病的研究新进展及笔者自己的经验，浅析出一套对于间质性肺疾病简捷、有效的诊断思路和诊断途径。
【关键词】 间质性肺疾病；临床特点；诊断思路
间质性肺疾病（ILD）病种繁多，病因繁密，诊断特异性差且鉴别困难。笔者在结合ILD疾病研究新进展及自身经验的基础上，在此浅析间质性肺疾病的临床诊断思路。
1 ILD的临床特点
ILD病种繁多，虽作为一组疾病占肺部疾病总数的约16%，可具体到某种病种来说仍十分少见，部分病种临床罕见。目前以病因可将其分为两大类，一病因已知的继发性ILD，另一类为病因不明的特发性ILD。第一，病因明确的ILD包括：①职业或环境暴露有关ILD；②医疗有关ILD；③风湿有关ILD。第二，病因未明的ILD仍占间质性肺疾病的大部分，且治疗也较继发性ILD困难，预后差。
ILD虽病因繁密，但主要的临床表现相似。首先，患者多见进行性的劳力性呼吸困难，多伴咳嗽和喘息，有研究表明听诊45.09%的ILD患者可出现Velcro啰音，特发性间质性肺疾病患者较其他ILD患者易出现杵状指[1]。其次，影像学表现相似，X线胸片多见弥漫性浸润阴影，HRCT更具诊断价值。最后，患者肺功能改变以限制性通气障碍和弥散功能下降、低氧血症表现为特征。
2 ILD诊断思路
以进行性呼吸困难、劳力性呼吸困难及咳嗽等主诉就诊的患者，在行X线胸片后一旦发现呈弥漫浸润病变、磨玻璃或网状改变的就应首先想到ILD的可能并启动诊断程序。需明确的是肺活检加病理为确诊ILD最具特异性的诊断手段[2]，但由于手术风险、取材局限等难以为患者接受，所以殷实的病史、病程和临床表现分析、合理的实验室及影像学检查对ILD患者的诊断及鉴别诊断极其重要。
2.1 病史收集 详细询问病人的主诉、起病经过、疾病发展、职业史、治疗或用药史、既往史等情况，并通过病人的叙述寻找诊断线索。职业相关ILD的诊断必须有明确的职业暴露史，如尘肺需有粉尘暴露史；淋巴细胞平滑肌瘤病则易出现反复无明显诱因的气胸，且只见于年轻女性；年轻患者多见结缔组织病有关ILD，而老年患者多见特发性间质性肺炎。
2.2 体格检查 ILD的患者的阳性体征缺乏特异性诊断价值，仅能辅助寻找病因或诊断线索。如Velcro啰音、杵状指等均能提示ILD，但并非所有病人均有此体征；而全身多发的皮损、关节变形等结缔组织病线索可提示继发性ILD；喘鸣等体征可提示过敏性肺泡炎。
2.3 影像学检查 随着高分辨率CT技术的进步，现已成为ILD诊断的首选方法，但X线胸片的早期鉴别作用仍需重视。早期考虑为ILD的患者均需行HRCT检查，可清楚显示肺组织间结构、病变范围及淋巴结改变等，见表1。提示诊断乃至确诊。
2.4 肺功能 建议首诊和复诊的患者均行肺功能全套检查以评估病情。早期患者多见弥散功能下降、肺容积减少等限制性通气障碍，少数病例为阻塞性或混合性通气障碍改变；多数患者有低氧血症，而无明显CO2潴留；肺容积在疾病后期明显下降。
2.5 有创检查 ①支气管肺泡灌洗：此项检查对ILD的诊断有重要提示作用，如灌洗液中发现感染和肿瘤证据则可排除ILD；若灌洗液蛋白多，PAS染色（+）则可能为肺泡蛋白沉积症；若有石棉小体、含硅的巨噬细胞等均有诊断意义。②肺组织活检病理：穿刺活检有时因取材局限而无法明确病因，而开胸活检因其创伤大而难以为患者接受，现多使用经胸腔镜肺活检对病因不明的ILD患者进行诊断，其具有创伤小取材少诊断有效率高的特点。但如前述病史结合无创检查能大致诊断时，一般不建议行有创检查。
2.6 用于进一步分类的检查 ①考虑为结缔组织病的相关的ILD患者，均需行如类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体和抗核抗体的滴度和类型检测，以上几项为最有诊断价值的结缔组织病筛查；但如以上检查无法明确病因，还可进一步行SS-A、scl-70、PM-1等检查，但切忌扩大化检查给患者带来不必要的负担。②一些特殊检查如抗肾小球基底膜抗体（+）多考虑为Goodpasture病；抗中性粒细胞胞质抗体阳性时多考虑韦格纳肉芽肿病；血清ACE数值较高时多考虑为结节病[2]。但以上检查阳性仅见于少数病例，不适于考虑为ILD患者的普查。
3 总结
在ILD的诊断思路中，第一步是需要厘清患者是不是ILD，建议结合详实的病史、体检、HRCT及肺功能检查确定；第二步，如诊断为ILD，则需尽可能明确病因，从病史、HRCT及各种特殊检查中寻找线索，在诊断十分困难时才考虑有创检查；最后，需强调针对ILD的临床、影像、病理的多专家多学科病例讨论，这有时可成为ILD确诊的依据。
参考文献
[1] 杨雪梅，王长征，崔社怀，等.重庆市五家教学医院收治弥漫性肺间质疾病的回顾性分析[J].中国呼吸与危重监护杂志，2008，7（2）：120-123.
[2] 中华医学会呼吸病学分会.特发性肺（间质）纤维化诊断和治疗指南（草案）[J].中华结核和呼吸杂志，2002，36（4）：387-389.
【关键词】 间质性肺疾病；临床特点；诊断思路
间质性肺疾病（ILD）病种繁多，病因繁密，诊断特异性差且鉴别困难。笔者在结合ILD疾病研究新进展及自身经验的基础上，在此浅析间质性肺疾病的临床诊断思路。
1 ILD的临床特点
ILD病种繁多，虽作为一组疾病占肺部疾病总数的约16%，可具体到某种病种来说仍十分少见，部分病种临床罕见。目前以病因可将其分为两大类，一病因已知的继发性ILD，另一类为病因不明的特发性ILD。第一，病因明确的ILD包括：①职业或环境暴露有关ILD；②医疗有关ILD；③风湿有关ILD。第二，病因未明的ILD仍占间质性肺疾病的大部分，且治疗也较继发性ILD困难，预后差。
ILD虽病因繁密，但主要的临床表现相似。首先，患者多见进行性的劳力性呼吸困难，多伴咳嗽和喘息，有研究表明听诊45.09%的ILD患者可出现Velcro啰音，特发性间质性肺疾病患者较其他ILD患者易出现杵状指[1]。其次，影像学表现相似，X线胸片多见弥漫性浸润阴影，HRCT更具诊断价值。最后，患者肺功能改变以限制性通气障碍和弥散功能下降、低氧血症表现为特征。
2 ILD诊断思路
以进行性呼吸困难、劳力性呼吸困难及咳嗽等主诉就诊的患者，在行X线胸片后一旦发现呈弥漫浸润病变、磨玻璃或网状改变的就应首先想到ILD的可能并启动诊断程序。需明确的是肺活检加病理为确诊ILD最具特异性的诊断手段[2]，但由于手术风险、取材局限等难以为患者接受，所以殷实的病史、病程和临床表现分析、合理的实验室及影像学检查对ILD患者的诊断及鉴别诊断极其重要。
2.1 病史收集 详细询问病人的主诉、起病经过、疾病发展、职业史、治疗或用药史、既往史等情况，并通过病人的叙述寻找诊断线索。职业相关ILD的诊断必须有明确的职业暴露史，如尘肺需有粉尘暴露史；淋巴细胞平滑肌瘤病则易出现反复无明显诱因的气胸，且只见于年轻女性；年轻患者多见结缔组织病有关ILD，而老年患者多见特发性间质性肺炎。
2.2 体格检查 ILD的患者的阳性体征缺乏特异性诊断价值，仅能辅助寻找病因或诊断线索。如Velcro啰音、杵状指等均能提示ILD，但并非所有病人均有此体征；而全身多发的皮损、关节变形等结缔组织病线索可提示继发性ILD；喘鸣等体征可提示过敏性肺泡炎。
2.3 影像学检查 随着高分辨率CT技术的进步，现已成为ILD诊断的首选方法，但X线胸片的早期鉴别作用仍需重视。早期考虑为ILD的患者均需行HRCT检查，可清楚显示肺组织间结构、病变范围及淋巴结改变等，见表1。提示诊断乃至确诊。
2.4 肺功能 建议首诊和复诊的患者均行肺功能全套检查以评估病情。早期患者多见弥散功能下降、肺容积减少等限制性通气障碍，少数病例为阻塞性或混合性通气障碍改变；多数患者有低氧血症，而无明显CO2潴留；肺容积在疾病后期明显下降。
2.5 有创检查 ①支气管肺泡灌洗：此项检查对ILD的诊断有重要提示作用，如灌洗液中发现感染和肿瘤证据则可排除ILD；若灌洗液蛋白多，PAS染色（+）则可能为肺泡蛋白沉积症；若有石棉小体、含硅的巨噬细胞等均有诊断意义。②肺组织活检病理：穿刺活检有时因取材局限而无法明确病因，而开胸活检因其创伤大而难以为患者接受，现多使用经胸腔镜肺活检对病因不明的ILD患者进行诊断，其具有创伤小取材少诊断有效率高的特点。但如前述病史结合无创检查能大致诊断时，一般不建议行有创检查。
2.6 用于进一步分类的检查 ①考虑为结缔组织病的相关的ILD患者，均需行如类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体和抗核抗体的滴度和类型检测，以上几项为最有诊断价值的结缔组织病筛查；但如以上检查无法明确病因，还可进一步行SS-A、scl-70、PM-1等检查，但切忌扩大化检查给患者带来不必要的负担。②一些特殊检查如抗肾小球基底膜抗体（+）多考虑为Goodpasture病；抗中性粒细胞胞质抗体阳性时多考虑韦格纳肉芽肿病；血清ACE数值较高时多考虑为结节病[2]。但以上检查阳性仅见于少数病例，不适于考虑为ILD患者的普查。
3 总结
在ILD的诊断思路中，第一步是需要厘清患者是不是ILD，建议结合详实的病史、体检、HRCT及肺功能检查确定；第二步，如诊断为ILD，则需尽可能明确病因，从病史、HRCT及各种特殊检查中寻找线索，在诊断十分困难时才考虑有创检查；最后，需强调针对ILD的临床、影像、病理的多专家多学科病例讨论，这有时可成为ILD确诊的依据。
参考文献
[1] 杨雪梅，王长征，崔社怀，等.重庆市五家教学医院收治弥漫性肺间质疾病的回顾性分析[J].中国呼吸与危重监护杂志，2008，7（2）：120-123.
[2] 中华医学会呼吸病学分会.特发性肺（间质）纤维化诊断和治疗指南（草案）[J].中华结核和呼吸杂志，2002，36（4）：387-389.