【摘 要】
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白塞病(Behcet’s disease,BD)主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤损害和葡萄膜炎,累及神经系统时称为神经白塞病(neuro-Behcet’s disease,NBD),中枢神经受累分为
【基金项目】
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上海申康医院发展中心临床科技创新项目(SHDC12017129)~~
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白塞病(Behcet’s disease,BD)主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤损害和葡萄膜炎,累及神经系统时称为神经白塞病(neuro-Behcet’s disease,NBD),中枢神经受累分为实质型及非实质型,实质型主要累及脑干、脊髓和大脑半球,非实质型包括静脉窦血栓和动脉瘤等。诊断需结合病史、临床表现、头颅MRI及脑脊液检查等,脑脊液异常表现为细胞计数、蛋白水平及IL-6升高,头颅MRI常见脑干受损。主要治疗药物为激素联合免疫抑制剂,生物制剂可能成为有效的方案。脑实质或脑干受累、脑脊液蛋白或细胞数升高、病程进展或激素减量后复发为预后不良因素。本文就NBD的临床进展作一综述。
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