论文部分内容阅读
[摘要] 目的 探讨肠病性肢端皮炎患儿的护理方法，为临床护理积累经验。方法 对此病例患儿的治疗除应用抗菌药物或抗真菌药物外，在护理上还加强了皮肤护理，在患儿皮损处给予氯锌油、3号粉及皮宝软膏外用。结果 在患儿住院期间治疗的过程中，通过加强皮肤护理、胃肠粘膜的保护及对其疾病特点的监测，皮损未合并其他感染。结论 合理的皮肤护理对肠病性肢端皮炎有一定的辅助治疗作用。
[关键词] 肠病性； 肢端皮炎； 护理
[中图分类号] R473 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701（2009）13-95-02
Nursing Care of a Case with Acrodermatitis Enteropathica
HU Xiaoying LUO Chongmin WANG Wenjing FENG Xia
Department of Gastroenterology，Wuhan Children’s Hospital，Wuhan 430016
[Abstract] ObjectiveTo study the nursing methods of acrodermatitis enteropathica，and accumulate experience for clinical nursing. MethodsThe child was given skin nursing，that is used LV Xin You，No. 3 powder and PI BAO ointment topical lotion in skin lesions except for application antibiotics or antifungal. ResultsThe child’s skin lesions didn’t complicate other infection through strengthened skin care，protected of gastrointestinal mucosa and monitored disease features during the hospitalization period. ConclusionThe reasonable skin nursing has an important role in the therapy of acrodermatitis enteropathica
[Key Words]Enteropathica； Acrodermatitis； Nursing
肠病性肢端皮炎是一种常染色体隐性遗传的皮肤病，由于脂肪酸代谢障碍，与锌吸收障碍有关，很可能肠吸收锌的功能有先天缺陷。发病多在1周岁以内，大多数是在断喂母乳之后[1]。目前，研究资料提示锌在肠道吸收不良是致病因素[2]。病变好发于皮肤粘膜接连地区，尤以肢端为严重，皮疹开始时为丘疱疹，迅速融合成大疱，内含浆液，四周有红晕。继发感染后则转成脓疱。此外，可见口腔炎、结膜炎、角膜炎等。以上症状时好时坏，越来越发展加重，终致患儿营养不良、多哭、多睡，生长发育停滞。我科于2008年9月6日收治了1例肠病性肢端皮炎的患儿，现报道如下。
1 病例介绍
患儿，女，5个月，因反复皮肤出疹2个月，加重1周伴发热半天入院。患儿2个月前无明显诱因出现皮疹，以枕部明显，为红色小丘疹，不伴发热、咳嗽等，自涂红霉素软膏，口服阿莫西林颗粒，数日皮疹消褪。20余天前又两次出现皮疹，以枕部、颈部皮肤皱褶、外阴等部位明显，用洗剂及涂红霉素软膏、百多邦软膏等，无好转。近1周内，皮疹迅速增多且有发热，体温38℃左右，腹泻4～5次/d，来我院就诊，门诊以“上呼吸道感染、败血症”收入院。入院查体：T 37.4℃，神志清楚，精神反应可，呼吸平，咽红，口腔粘膜充血，口周、颜面、颈部、枕后、腋下、肛周、手足末端皮肤分布大量红斑疹，部分见脓疱、水疱及脱屑、脱皮。辅助检查：血培养阴性，EB病毒抗体正常，CMV-IgG阳性、IgM阴性，心肌酶谱中L-乳酸脱氢酶（LDH-L）、乳酸脱氢酶同功酶-1（LD1）、谷草转氨酶（AST）、肌酸激酶同功酶-MB（CK-MB）均升高，CRP基本正常，血检常规：WBC 14.9×109/L，红细胞体积稍小、大小不等、部分中央淡染区扩大，可见椭圆滴状改变，提示：白细胞总数较前下降。入院后即给予头孢替唑钠抗感染、氯锌油、3号粉、皮宝软膏外用、口服葡萄糖酸锌等对症治疗，病情好转，患儿家长于9月10日要求出院。
2 护理
2.1 病房环境
对患儿进行保护性隔离，安排单人房间，减少感染机会。室内保持空气新鲜，温度22～24℃，相对湿度保持在50％左右，每天用500mg/L含氯消毒剂拖地2次，病房内每天紫外线照射30min。室内不宜放花草，喷洒杀虫剂等，以防引起过敏反应。
2.2 皮肤护理
2.2.1 注意皮损部位清洁 此患儿的皮肤部分有水疱、渗出、脱屑、结痂等皮肤损害，因而加强皮肤护理是关键。应避免各种不良刺激，保持床单干燥、柔软、平整、无皱褶，随时清除剥脱的皮痂、皮屑和药痂。因患儿伴有腹泻，用吸水性较强的一次性尿布，勤更换。每次大便后用温开水清洗臀部，再用干毛巾吸干，动作必须轻柔。每30分钟翻身一次，尽量避免或减少创面受压。经过一系列措施，患儿全身多处脱皮处无一出现擦伤、感染及循环不良情况。
2.2.2 皮损处予以涂外用药 皮肤是吸收途径之一，有些药物可渗过角质层细胞膜，进入角质细胞，然后再通过表皮各层。由于小儿的表皮菲薄，角质层不完善，富于血管，因此对涂在其表面的药物，有较高的吸收和透过能力。與成人相比，局部用药后经皮更容易吸收，因此，针对患儿的皮损处给予氯锌油、3号粉或皮宝软膏外用。涂药过程中要严格执行无菌技术操作，涂药前应先清除分泌物、陈旧外用药、痂皮及污垢等。
2.2.3 搔痒的处理 患儿的皮损处会有不同程度的搔痒，尤其在晚间或某个时间发生剧烈的搔痒，要指导家长给患儿着柔软的棉织内衣，同时勤更换衣服，患儿衣服要宽大，勤剪指甲或戴手套，避免擦伤或抓伤皮肤，洗澡时不用肥皂等刺激性沐浴露，在严重影响患儿睡眠时，可配合药物治疗。
2.3 预防感染和交叉感染
医务人员应严格遵守消毒隔离原则，操作前用125mg/L含氯消毒液泡手，听诊器、体温计固定使用，用后用250mg/L含氯消毒剂消毒。
2.4 一般支持性治疗
2.4.1 已经断奶的应当再喂人乳 人乳治疗适用于服药有困难或营养情况差的婴幼儿，如能得到人乳，虽含锌量不大，但可使病情缓解[1]。此外，根据病情应补充蛋白质和维生素，必要时输血、输液。
2.4.2 补充锌剂 一般补充锌剂后2～7d，患儿皮疹开始减轻，1～4周后可完全消退。2个月后停药，一般无副作用，不过，最早得到改善的是神经系统症状，患儿服药数小时后不再出现过度兴奋、烦躁等表现。
2.4.3 应用抗菌药物或抗真菌药物 对合并感染的患儿，可使用抗菌药物或抗真菌药物。为了增强患儿的免疫力，可适当给予免疫增强剂等。
2.5 病情观察
2.5.1 观察患儿的生命体征做到定时监测体温的变化，脉搏的强弱、呼吸的节律，注意患儿意识及颜面的变化，睡眠、哭声、吃奶和大小便情况。
2.5.2 观察皮肤的变化 皮肤颜色、皮损创面有无红肿及渗出多少、结痂、异味等，做好口、眼、耳部护理，并详细做好记录。每30分钟翻身1次，至出院，患儿的皮肤未出现压伤、擦伤、感染等。
2.6 心理护理
皮肤病的症状表现在皮肤表面，看得见，摸得着，治疗效果和微小的变化直接影响患儿家长的情绪和心理，易产生焦虑、顾虑甚至恐慌等异常心理，心理的异常会导致不配合治疗而影响患儿治疗效果。因此，应及时解除患儿
家长对疾病的疑惑，使其保持乐观情绪，配合治疗，树立战胜疾病的信心。
3 讨论
肠病性肢端皮炎是患者肠道中胰腺分泌的锌结合素水平异常，使锌吸收能力降低所致。血清锌水平的降低导致机体出现生长发育障碍，免疫功能紊乱，其特征表现为口腔周围、四肢末端皮炎、慢性腹泻和秃发，并容易合并细菌、真菌感染[2，3]。此病患儿体内不仅缺锌，还有一系列生化异常及防御功能的紊乱[4]，因此，除及时补锌治疗及对症处理外，加强皮肤护理十分重要，根据不同部位出现的脓疱、水疱及脱屑、脱皮，护理上主要是在皮损处涂一些外用药物，如氯锌油、3号粉或皮宝软膏等，以促进皮肤损伤愈合，同时给予保护胃粘膜药物思密达每次1/2 包，1 日3 次口服。在患儿住院治疗期间，注重对患儿营养和热量的供给，加强皮肤、胃肠粘膜的保护及对其疾病特点的监测，皮损未合并其他感染，患儿于第4天病情好转家长要求出院。出院后应指导家长注意预防患儿感染，为预防复发，单服葡萄糖酸锌即有良好效果，但需长期维持治疗，其原因与肠道锌吸收障碍有关[5]。
[参考文献]
[1] 诸福棠，胡亚美，江载芳. 实用儿科学[M]. 北京：人民卫生出版社，2002：2320.
[2] 任韵清，杨森，张学军. 肠病性肢端皮炎的研究进展[J]. 国外医学：皮肤性病学分册，2005，31（4）：226-228.
[3] 陳观宇，宋莉莉，姜建凤. 45例婴儿肠病性肢端皮炎的临床分析[J]. 中国皮肤性病学杂志，1996，29（4）：286.
[4] 曾令济，李玉安，肖小伏. 肠病性肢端皮炎158 例临床分析[J]. 皮肤病与性病，2003，25（3）：27.
[5] 江明. 肠病性肢端皮炎随访观察18 年1 例[J]. 岭南皮肤性病科杂志，2002，9（3）：225.
（收稿日期：2008-12-10）
[关键词] 肠病性； 肢端皮炎； 护理
[中图分类号] R473 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701（2009）13-95-02
Nursing Care of a Case with Acrodermatitis Enteropathica
HU Xiaoying LUO Chongmin WANG Wenjing FENG Xia
Department of Gastroenterology，Wuhan Children’s Hospital，Wuhan 430016
[Abstract] ObjectiveTo study the nursing methods of acrodermatitis enteropathica，and accumulate experience for clinical nursing. MethodsThe child was given skin nursing，that is used LV Xin You，No. 3 powder and PI BAO ointment topical lotion in skin lesions except for application antibiotics or antifungal. ResultsThe child’s skin lesions didn’t complicate other infection through strengthened skin care，protected of gastrointestinal mucosa and monitored disease features during the hospitalization period. ConclusionThe reasonable skin nursing has an important role in the therapy of acrodermatitis enteropathica
[Key Words]Enteropathica； Acrodermatitis； Nursing
肠病性肢端皮炎是一种常染色体隐性遗传的皮肤病，由于脂肪酸代谢障碍，与锌吸收障碍有关，很可能肠吸收锌的功能有先天缺陷。发病多在1周岁以内，大多数是在断喂母乳之后[1]。目前，研究资料提示锌在肠道吸收不良是致病因素[2]。病变好发于皮肤粘膜接连地区，尤以肢端为严重，皮疹开始时为丘疱疹，迅速融合成大疱，内含浆液，四周有红晕。继发感染后则转成脓疱。此外，可见口腔炎、结膜炎、角膜炎等。以上症状时好时坏，越来越发展加重，终致患儿营养不良、多哭、多睡，生长发育停滞。我科于2008年9月6日收治了1例肠病性肢端皮炎的患儿，现报道如下。
1 病例介绍
患儿，女，5个月，因反复皮肤出疹2个月，加重1周伴发热半天入院。患儿2个月前无明显诱因出现皮疹，以枕部明显，为红色小丘疹，不伴发热、咳嗽等，自涂红霉素软膏，口服阿莫西林颗粒，数日皮疹消褪。20余天前又两次出现皮疹，以枕部、颈部皮肤皱褶、外阴等部位明显，用洗剂及涂红霉素软膏、百多邦软膏等，无好转。近1周内，皮疹迅速增多且有发热，体温38℃左右，腹泻4～5次/d，来我院就诊，门诊以“上呼吸道感染、败血症”收入院。入院查体：T 37.4℃，神志清楚，精神反应可，呼吸平，咽红，口腔粘膜充血，口周、颜面、颈部、枕后、腋下、肛周、手足末端皮肤分布大量红斑疹，部分见脓疱、水疱及脱屑、脱皮。辅助检查：血培养阴性，EB病毒抗体正常，CMV-IgG阳性、IgM阴性，心肌酶谱中L-乳酸脱氢酶（LDH-L）、乳酸脱氢酶同功酶-1（LD1）、谷草转氨酶（AST）、肌酸激酶同功酶-MB（CK-MB）均升高，CRP基本正常，血检常规：WBC 14.9×109/L，红细胞体积稍小、大小不等、部分中央淡染区扩大，可见椭圆滴状改变，提示：白细胞总数较前下降。入院后即给予头孢替唑钠抗感染、氯锌油、3号粉、皮宝软膏外用、口服葡萄糖酸锌等对症治疗，病情好转，患儿家长于9月10日要求出院。
2 护理
2.1 病房环境
对患儿进行保护性隔离，安排单人房间，减少感染机会。室内保持空气新鲜，温度22～24℃，相对湿度保持在50％左右，每天用500mg/L含氯消毒剂拖地2次，病房内每天紫外线照射30min。室内不宜放花草，喷洒杀虫剂等，以防引起过敏反应。
2.2 皮肤护理
2.2.1 注意皮损部位清洁 此患儿的皮肤部分有水疱、渗出、脱屑、结痂等皮肤损害，因而加强皮肤护理是关键。应避免各种不良刺激，保持床单干燥、柔软、平整、无皱褶，随时清除剥脱的皮痂、皮屑和药痂。因患儿伴有腹泻，用吸水性较强的一次性尿布，勤更换。每次大便后用温开水清洗臀部，再用干毛巾吸干，动作必须轻柔。每30分钟翻身一次，尽量避免或减少创面受压。经过一系列措施，患儿全身多处脱皮处无一出现擦伤、感染及循环不良情况。
2.2.2 皮损处予以涂外用药 皮肤是吸收途径之一，有些药物可渗过角质层细胞膜，进入角质细胞，然后再通过表皮各层。由于小儿的表皮菲薄，角质层不完善，富于血管，因此对涂在其表面的药物，有较高的吸收和透过能力。與成人相比，局部用药后经皮更容易吸收，因此，针对患儿的皮损处给予氯锌油、3号粉或皮宝软膏外用。涂药过程中要严格执行无菌技术操作，涂药前应先清除分泌物、陈旧外用药、痂皮及污垢等。
2.2.3 搔痒的处理 患儿的皮损处会有不同程度的搔痒，尤其在晚间或某个时间发生剧烈的搔痒，要指导家长给患儿着柔软的棉织内衣，同时勤更换衣服，患儿衣服要宽大，勤剪指甲或戴手套，避免擦伤或抓伤皮肤，洗澡时不用肥皂等刺激性沐浴露，在严重影响患儿睡眠时，可配合药物治疗。
2.3 预防感染和交叉感染
医务人员应严格遵守消毒隔离原则，操作前用125mg/L含氯消毒液泡手，听诊器、体温计固定使用，用后用250mg/L含氯消毒剂消毒。
2.4 一般支持性治疗
2.4.1 已经断奶的应当再喂人乳 人乳治疗适用于服药有困难或营养情况差的婴幼儿，如能得到人乳，虽含锌量不大，但可使病情缓解[1]。此外，根据病情应补充蛋白质和维生素，必要时输血、输液。
2.4.2 补充锌剂 一般补充锌剂后2～7d，患儿皮疹开始减轻，1～4周后可完全消退。2个月后停药，一般无副作用，不过，最早得到改善的是神经系统症状，患儿服药数小时后不再出现过度兴奋、烦躁等表现。
2.4.3 应用抗菌药物或抗真菌药物 对合并感染的患儿，可使用抗菌药物或抗真菌药物。为了增强患儿的免疫力，可适当给予免疫增强剂等。
2.5 病情观察
2.5.1 观察患儿的生命体征做到定时监测体温的变化，脉搏的强弱、呼吸的节律，注意患儿意识及颜面的变化，睡眠、哭声、吃奶和大小便情况。
2.5.2 观察皮肤的变化 皮肤颜色、皮损创面有无红肿及渗出多少、结痂、异味等，做好口、眼、耳部护理，并详细做好记录。每30分钟翻身1次，至出院，患儿的皮肤未出现压伤、擦伤、感染等。
2.6 心理护理
皮肤病的症状表现在皮肤表面，看得见，摸得着，治疗效果和微小的变化直接影响患儿家长的情绪和心理，易产生焦虑、顾虑甚至恐慌等异常心理，心理的异常会导致不配合治疗而影响患儿治疗效果。因此，应及时解除患儿
家长对疾病的疑惑，使其保持乐观情绪，配合治疗，树立战胜疾病的信心。
3 讨论
肠病性肢端皮炎是患者肠道中胰腺分泌的锌结合素水平异常，使锌吸收能力降低所致。血清锌水平的降低导致机体出现生长发育障碍，免疫功能紊乱，其特征表现为口腔周围、四肢末端皮炎、慢性腹泻和秃发，并容易合并细菌、真菌感染[2，3]。此病患儿体内不仅缺锌，还有一系列生化异常及防御功能的紊乱[4]，因此，除及时补锌治疗及对症处理外，加强皮肤护理十分重要，根据不同部位出现的脓疱、水疱及脱屑、脱皮，护理上主要是在皮损处涂一些外用药物，如氯锌油、3号粉或皮宝软膏等，以促进皮肤损伤愈合，同时给予保护胃粘膜药物思密达每次1/2 包，1 日3 次口服。在患儿住院治疗期间，注重对患儿营养和热量的供给，加强皮肤、胃肠粘膜的保护及对其疾病特点的监测，皮损未合并其他感染，患儿于第4天病情好转家长要求出院。出院后应指导家长注意预防患儿感染，为预防复发，单服葡萄糖酸锌即有良好效果，但需长期维持治疗，其原因与肠道锌吸收障碍有关[5]。
[参考文献]
[1] 诸福棠，胡亚美，江载芳. 实用儿科学[M]. 北京：人民卫生出版社，2002：2320.
[2] 任韵清，杨森，张学军. 肠病性肢端皮炎的研究进展[J]. 国外医学：皮肤性病学分册，2005，31（4）：226-228.
[3] 陳观宇，宋莉莉，姜建凤. 45例婴儿肠病性肢端皮炎的临床分析[J]. 中国皮肤性病学杂志，1996，29（4）：286.
[4] 曾令济，李玉安，肖小伏. 肠病性肢端皮炎158 例临床分析[J]. 皮肤病与性病，2003，25（3）：27.
[5] 江明. 肠病性肢端皮炎随访观察18 年1 例[J]. 岭南皮肤性病科杂志，2002，9（3）：225.
（收稿日期：2008-12-10）