【摘 要】
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目的分析Hallervorden-Spatz病(HSD)的临床及影像学表现。方法从万方数据库中搜集国内文献报道及本科收治的HSD共27例资料,分析其临床表现及影像学特征。结果 HSD以锥体外系
【机 构】
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南京医科大学附属脑科医院神经病科,
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目的分析Hallervorden-Spatz病(HSD)的临床及影像学表现。方法从万方数据库中搜集国内文献报道及本科收治的HSD共27例资料,分析其临床表现及影像学特征。结果 HSD以锥体外系症状及智能障碍为主要临床表现,头颅MRI表现为双侧对称性苍白球的信号异常,T2加权成像显示两侧苍白球呈低信号,中心见斑片状高信号影,即典型的“虎眼征”。结论 HSD的MRI有特征性的形态学表现,结合临床资料是可以确诊的。
Objective To analyze the clinical and radiological findings of Hallervorden-Spatz disease (HSD). Methods A total of 27 cases of HSD collected from domestic literatures and undergraduates were collected from Wanfang database and their clinical manifestations and imaging features were analyzed. Results HSD showed the extrapyramidal symptoms and mental retardation as the main clinical manifestations. The head MRI showed bilaterally symmetrical globus pallidus signal abnormalities. T2 - weighted imaging showed that the globus pallidus showed low signal on both sides and patchy hyperintensity in the center, The typical “tiger eye sign”. Conclusion MRI of HSD has characteristic morphological manifestations, which can be confirmed with clinical data.
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