小儿噬血细胞综合征6例临床分析

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目的探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点,提高临床医生对本病的认识,提高诊断率。方法对2005年3月至2009年3月6例诊断为噬血细胞综合征的资料,进行回顾性总结与分析。结果 6例患者中感染相关性5例,原因不明1例。治愈2例,死亡4例。结论根据临床症状,体征和实验室检查,骨髓细胞学检查,多可获得诊断,对于治疗应主要针对病因,应用肾上腺糖皮质激素和丙种球蛋白,病因未明者预后较差。 Objective To investigate the clinical features of children with hemophagocytic syndrome, improve clinicians awareness of the disease, improve the diagnosis rate. Methods Six cases diagnosed as hemophagocytic syndrome from March 2005 to March 2009 were retrospectively summarized and analyzed. Results Among the 6 patients, 5 were related to infection and 1 was unknown. 2 cases were cured and 4 died. Conclusion According to the clinical symptoms, signs and laboratory tests, bone marrow cytology, more diagnosis available, for the treatment should be mainly for the cause, the application of glucocorticoid and gamma globulin, the etiology of the unknown prognosis is poor.
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