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上皮样血管肉瘤(EA)是一种罕见的来源于血管内皮细胞的高度恶性肿瘤,全身任何部位均可发生,多位于深部软组织,尤其是四肢和腹膜后。颅内原发性EA罕见,恶性程度高,预后差,生存期短。南昌大学第一附属医院2019年2月4日收治1例起源于额叶的上皮样血管肉瘤,现结合文献对其临床资料进行回顾性分析,以提高对该病的认识。