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【中图分类号】R542.2 【文献标识码】A 【文章编号】1550-1868（2014）12
【关键词】心律失常；右室心肌病；报告
致心律失常性右室心肌病（Arrhythmogenic right ventricular cardioyopathy ARVC）是一种心肌的病变，以右室的结构和功能异常为特点；是一种以频繁发作的室性心动过速（VT）、心力衰竭和猝死为特征的遗传相关性疾病。此病多发于青中年，男性居多。国外有报道在年轻人群中近20%的猝死是ARVC引起的[1]。目前大多数ARVC的病例报告都来源于欧美人群，我国报告病例不多，回顾我院2010年1月至2013年12月有3例致心律失常性右室心肌病患者，特将病例汇报如下：
1.临床资料
例一、患者、男、40岁，因反复心悸、胸闷3年余、晕厥4次入院。心悸无诱因出现，伴头晕、气促，胸闷、起初能2、3分钟后自行缓解，但近一年来不能自行缓解。且症状加重时伴心前区疼痛，恶心，呕吐，烦躁不安；有4次晕厥史。体格检查：血压70/50mmHg，脉搏187次/分，神志清楚，痛苦病容，颈静脉无怒张，两肺呼吸音清晰，心界不大，心率187次/分，律齐，心脏各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛。心电图示阵发性心动过速以室上性可能性大。立即静推心律平70mg，心率短暂减慢至140次/分后又升至190次/分，20分钟后再次静推心律平70mg后仍不能转复，鉴于病人心动过速伴有明显血流动力学障碍，有类似心梗样持续心前区疼痛，后又烦躁，频繁恶心呕吐，食管电极无法插入，故行电击复律（150J）。上述情况反复三次，食管心电图显示房室分离，拟诊为室性心动过速，再次行电复律（100J），转复成功。查血生化正常，做心电图示窦性心律，心肌缺血，心脏彩超示左房31.5mm、右室31mm、室间隔8.0mm、左室41.7mm、左室后壁10mm、右房横径38mm，超声诊断右室明显增大左心室舒张功能欠佳，胸片正常，Holter示窦性心律，偶发室性早搏（起源于右心室游离壁），下壁，广泛前壁心肌损伤，拟诊断为致心律失常性右心室心肌病，介绍至北京阜外医院行射频消融介入治疗，术后可达龙口服0.2 qd，随诊3年，患者未再发作心慌，胸闷，多次心电图及Holter监测示窦性心律，偶发室性早搏，心彩超无明显心脏大小改变。
例二、患者、男、17岁，因反复心悸1年余、晕厥2次入院。发病前2～3 d有上呼吸道感染病史，心悸多在运动时出现，伴头晕、气紧，持续1 min左右自行缓解。有2次晕厥史，均在运动时出现。为病例一之子，陪同父亲住院时被医生发现。。入院查体：生命体征正常，颈静脉无怒张，两肺呼吸音对称、清晰，未闻及口罗音，心界不大，HR 80次/min，心音低钝，可闻早搏，6次/min，未闻及杂音。实验室检查：心肌酶、肝肾功能、电解质正常，ASO、ESR均正常，肌钙蛋白T阳性。胸片无异常。心电图示窦性心律，频发室性早搏，V1～4导联T波倒置。动态心电图示窦性心律，频发多源性室性早搏（8698次/24 h），部分成对出现，短阵室速3阵。心脏彩色多普勒超声示左室舒张末径46 mm，左室收缩末径31 mm，室间隔9 mm，右室流出道32 mm，右室内径24 mm，左房内径30 mm，右房内径34 mm，右室近心尖部局部呈瘤样膨出，LVEF 60%。怀疑诊断为致心律失常型右室心肌病。介绍至北京阜外医院行射频消融介入治疗，术后随诊1年，但1年1月后突发猝死。
例三、患者、 女、24歲，因“突发晕厥一次”入院。当日患者在上班时突发胸闷，心慌，头昏不适，跌倒在地，意识丧失，磕破前额，片刻后清醒，在门诊外科清创后作心电图示窦性心律，频发多源室性早搏，短阵室性心动过速，以心律失常收入院。体格检查：神志清楚，血压120/80mmHg。两肺呼吸音清晰，心率78次/分，可闻及早搏4-6次/分。查电解质正常，心电监护示窦性心律伴频发多源室性早搏，偶有成对成串发生，心脏彩超示右心室扩大，拟诊为致心律失常性右心室心肌病，建议手术治疗，患者拒绝；予以药物可达龙口服0.2 qd 至今，多次复查Holter示偶发室性早搏，动态心脏彩超右心室无明显扩大。
2讨论：
致心律失常性右室心肌病（ARVC）是一种病因不明，以右室的结构和功能异常为特点，主要累及右心室心肌组织，心肌受到进行性损伤，而非先天发育缺陷，心肌呈局灶性或大片被脂肪和纤维脂肪组织所取代。正常心肌被分隔成岛状或块状，散在分布于纤维脂肪组织间，室壁变薄、心腔扩张、形成室壁瘤和节段性功能减退。1927年Fontnna等首次描述ARVD，Fank和Maucus又相继进行了较为详尽的描述。1995年世界卫生组织正式将其更名为致心律失常型右室心肌病（ARVC）。其病因和发病机制至今未明。过去研究报道的病因与发病机制有炎症、免疫、退行性变及个体发育不良等几种学说，但近来越来越多的研究表明，与凋亡和基因突变有关。
常见于青中年人，临床以运动或情绪激动时出现心悸，头晕或晕厥为主诉，有的以猝死为首发症状，有的全无症状，心电图有频发室性早搏，易误诊为病毒性心肌炎。有家族史，病例一和病例二患者为一对父子。该病症状导致各种心律失常，特别是恶性室性心律失常或慢性心力衰竭；实验室检查包括心电图，超声心动图，心脏电生理，核磁共振，心内膜活检等。心电图最常见的是右束支传导阻滞的室性心动过速或室性早搏和多导联的T波倒置，并有小棘波，心电生理检查可见室性心律失常起源于右室，目前普遍认为心脏MRI是现有的诊断右室心肌病的最佳方法，心内膜活检有确诊价值[2]。
ARVC的主要治疗目标是预防心血管死亡、猝死及心力衰竭。本病治疗以抗心律失常药物为主，可选择的药物包括索他洛尔，胺碘酮，心律平，利多卡因等，其中胺碘酮的有效控制率为38%。药物治疗无效者可行介入治疗及外科手术治疗[3]。 本组三例均为青中年，第一患者以血流动力学障碍为主要表现，第二、三患者以晕厥为首发症状，均表现为室性心动过速，心电图，心电生理，心脏超声提供了有利的证据，均服用胺碘酮有效地控制了室速的发作。随着人们对ARVC的了解不断深入及影像学等医疗技术日臻完善，心脏MRI等检查大大减少了该病的误诊率及漏诊率，由于病例报道很少，药物治疗选择尚无定论。本文病例应用胺碘酮疗效较好，虽能有效减少心律失常，但不能改善患者的长期预后。对于有右心功能衰竭和（或）左心功能不全、室性心动过速者是猝死的高危人群，这类高危患者应采取更为积极的治疗方案埋藏式心脏转复除颤仪[4]，以预防猝死；以及导管消融、外科心脏移植手术等。但因为该病病例数少，本文汇总为临床医师提供参考，继续研究此病。
参考文献
[1]Shen WK，Edwards WD， Hammill SC，et al. Sudden unexpoesed nontraumatic death in 54 young adults：a 30-year population—based study[J]. Am J Cardiol，1995，76：148.
[2]杨跃进，华 伟.阜外心血管内科手册[M].北京：人民卫生出版社，2006：257-262，369-409
[3]于勤，潘志刚.《致心律失常性右心室心肌病临床分析》，国际心血管杂志，2003年12月第5卷第4期
[4]Hulot JS，Jouven X，Empana JP，et al.Natural history and risk stratification of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy[J].Circulation.2004，110（14）：1879—1884.
【关键词】心律失常；右室心肌病；报告
致心律失常性右室心肌病（Arrhythmogenic right ventricular cardioyopathy ARVC）是一种心肌的病变，以右室的结构和功能异常为特点；是一种以频繁发作的室性心动过速（VT）、心力衰竭和猝死为特征的遗传相关性疾病。此病多发于青中年，男性居多。国外有报道在年轻人群中近20%的猝死是ARVC引起的[1]。目前大多数ARVC的病例报告都来源于欧美人群，我国报告病例不多，回顾我院2010年1月至2013年12月有3例致心律失常性右室心肌病患者，特将病例汇报如下：
1.临床资料
例一、患者、男、40岁，因反复心悸、胸闷3年余、晕厥4次入院。心悸无诱因出现，伴头晕、气促，胸闷、起初能2、3分钟后自行缓解，但近一年来不能自行缓解。且症状加重时伴心前区疼痛，恶心，呕吐，烦躁不安；有4次晕厥史。体格检查：血压70/50mmHg，脉搏187次/分，神志清楚，痛苦病容，颈静脉无怒张，两肺呼吸音清晰，心界不大，心率187次/分，律齐，心脏各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛。心电图示阵发性心动过速以室上性可能性大。立即静推心律平70mg，心率短暂减慢至140次/分后又升至190次/分，20分钟后再次静推心律平70mg后仍不能转复，鉴于病人心动过速伴有明显血流动力学障碍，有类似心梗样持续心前区疼痛，后又烦躁，频繁恶心呕吐，食管电极无法插入，故行电击复律（150J）。上述情况反复三次，食管心电图显示房室分离，拟诊为室性心动过速，再次行电复律（100J），转复成功。查血生化正常，做心电图示窦性心律，心肌缺血，心脏彩超示左房31.5mm、右室31mm、室间隔8.0mm、左室41.7mm、左室后壁10mm、右房横径38mm，超声诊断右室明显增大左心室舒张功能欠佳，胸片正常，Holter示窦性心律，偶发室性早搏（起源于右心室游离壁），下壁，广泛前壁心肌损伤，拟诊断为致心律失常性右心室心肌病，介绍至北京阜外医院行射频消融介入治疗，术后可达龙口服0.2 qd，随诊3年，患者未再发作心慌，胸闷，多次心电图及Holter监测示窦性心律，偶发室性早搏，心彩超无明显心脏大小改变。
例二、患者、男、17岁，因反复心悸1年余、晕厥2次入院。发病前2～3 d有上呼吸道感染病史，心悸多在运动时出现，伴头晕、气紧，持续1 min左右自行缓解。有2次晕厥史，均在运动时出现。为病例一之子，陪同父亲住院时被医生发现。。入院查体：生命体征正常，颈静脉无怒张，两肺呼吸音对称、清晰，未闻及口罗音，心界不大，HR 80次/min，心音低钝，可闻早搏，6次/min，未闻及杂音。实验室检查：心肌酶、肝肾功能、电解质正常，ASO、ESR均正常，肌钙蛋白T阳性。胸片无异常。心电图示窦性心律，频发室性早搏，V1～4导联T波倒置。动态心电图示窦性心律，频发多源性室性早搏（8698次/24 h），部分成对出现，短阵室速3阵。心脏彩色多普勒超声示左室舒张末径46 mm，左室收缩末径31 mm，室间隔9 mm，右室流出道32 mm，右室内径24 mm，左房内径30 mm，右房内径34 mm，右室近心尖部局部呈瘤样膨出，LVEF 60%。怀疑诊断为致心律失常型右室心肌病。介绍至北京阜外医院行射频消融介入治疗，术后随诊1年，但1年1月后突发猝死。
例三、患者、 女、24歲，因“突发晕厥一次”入院。当日患者在上班时突发胸闷，心慌，头昏不适，跌倒在地，意识丧失，磕破前额，片刻后清醒，在门诊外科清创后作心电图示窦性心律，频发多源室性早搏，短阵室性心动过速，以心律失常收入院。体格检查：神志清楚，血压120/80mmHg。两肺呼吸音清晰，心率78次/分，可闻及早搏4-6次/分。查电解质正常，心电监护示窦性心律伴频发多源室性早搏，偶有成对成串发生，心脏彩超示右心室扩大，拟诊为致心律失常性右心室心肌病，建议手术治疗，患者拒绝；予以药物可达龙口服0.2 qd 至今，多次复查Holter示偶发室性早搏，动态心脏彩超右心室无明显扩大。
2讨论：
致心律失常性右室心肌病（ARVC）是一种病因不明，以右室的结构和功能异常为特点，主要累及右心室心肌组织，心肌受到进行性损伤，而非先天发育缺陷，心肌呈局灶性或大片被脂肪和纤维脂肪组织所取代。正常心肌被分隔成岛状或块状，散在分布于纤维脂肪组织间，室壁变薄、心腔扩张、形成室壁瘤和节段性功能减退。1927年Fontnna等首次描述ARVD，Fank和Maucus又相继进行了较为详尽的描述。1995年世界卫生组织正式将其更名为致心律失常型右室心肌病（ARVC）。其病因和发病机制至今未明。过去研究报道的病因与发病机制有炎症、免疫、退行性变及个体发育不良等几种学说，但近来越来越多的研究表明，与凋亡和基因突变有关。
常见于青中年人，临床以运动或情绪激动时出现心悸，头晕或晕厥为主诉，有的以猝死为首发症状，有的全无症状，心电图有频发室性早搏，易误诊为病毒性心肌炎。有家族史，病例一和病例二患者为一对父子。该病症状导致各种心律失常，特别是恶性室性心律失常或慢性心力衰竭；实验室检查包括心电图，超声心动图，心脏电生理，核磁共振，心内膜活检等。心电图最常见的是右束支传导阻滞的室性心动过速或室性早搏和多导联的T波倒置，并有小棘波，心电生理检查可见室性心律失常起源于右室，目前普遍认为心脏MRI是现有的诊断右室心肌病的最佳方法，心内膜活检有确诊价值[2]。
ARVC的主要治疗目标是预防心血管死亡、猝死及心力衰竭。本病治疗以抗心律失常药物为主，可选择的药物包括索他洛尔，胺碘酮，心律平，利多卡因等，其中胺碘酮的有效控制率为38%。药物治疗无效者可行介入治疗及外科手术治疗[3]。 本组三例均为青中年，第一患者以血流动力学障碍为主要表现，第二、三患者以晕厥为首发症状，均表现为室性心动过速，心电图，心电生理，心脏超声提供了有利的证据，均服用胺碘酮有效地控制了室速的发作。随着人们对ARVC的了解不断深入及影像学等医疗技术日臻完善，心脏MRI等检查大大减少了该病的误诊率及漏诊率，由于病例报道很少，药物治疗选择尚无定论。本文病例应用胺碘酮疗效较好，虽能有效减少心律失常，但不能改善患者的长期预后。对于有右心功能衰竭和（或）左心功能不全、室性心动过速者是猝死的高危人群，这类高危患者应采取更为积极的治疗方案埋藏式心脏转复除颤仪[4]，以预防猝死；以及导管消融、外科心脏移植手术等。但因为该病病例数少，本文汇总为临床医师提供参考，继续研究此病。
参考文献
[1]Shen WK，Edwards WD， Hammill SC，et al. Sudden unexpoesed nontraumatic death in 54 young adults：a 30-year population—based study[J]. Am J Cardiol，1995，76：148.
[2]杨跃进，华 伟.阜外心血管内科手册[M].北京：人民卫生出版社，2006：257-262，369-409
[3]于勤，潘志刚.《致心律失常性右心室心肌病临床分析》，国际心血管杂志，2003年12月第5卷第4期
[4]Hulot JS，Jouven X，Empana JP，et al.Natural history and risk stratification of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy[J].Circulation.2004，110（14）：1879—1884.