【摘 要】
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血友病A是一种常染色体隐性遗传性疾病,体内FⅧ出现异常,导致患者凝血功能出现障碍,表现为各种形式的出血,其中在关节肌肉的出血可能会导致患者发生残疾,而在大脑等一些危险
【机 构】
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首都医科大学北京儿童医院血液肿瘤中心
【基金项目】
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北京市科委首都临床特色应用研究(Z181100001718182);北京自然科学基金课题(7162059);首都卫生发展科研专项(2018-2-2094);北京市医院管理局临床医学发展专项(ZY201404);国家科技重大专项(编号:2017 ZX09304029004)
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血友病A是一种常染色体隐性遗传性疾病,体内FⅧ出现异常,导致患者凝血功能出现障碍,表现为各种形式的出血,其中在关节肌肉的出血可能会导致患者发生残疾,而在大脑等一些危险部位发生的出血则会使患者出现生命危险。目前血友病的治疗主要是因子的替代疗法,治疗方案主要包括按需治疗和预防治疗。相对于按需治疗,预防治疗可以显著减少关节出血,有助于保持正常的骨骼肌肉功能,极大程度改善患者生活质量,是目前主要的血友病治疗方式[1]。
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