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目的：探讨先天性胆管囊肿的诊断及治疗方法。方法：回顾分析我院7年来80例先天性胆管囊肿的临床资料。结果：诊断方法包括腹部超声、CT、MRCP及ERCP,术前误诊1例。80例中合并癌变者10例,癌变率为12.5%。与良性病变相比,恶性肿瘤组病例与男性、高龄、黄疸、高胆红素水平及引流手术史等因素相关（P〈0.05）。行胆总管囊肿切除加肝管空肠Roux-en-Y吻合术72例;囊肿外引流术2例;胰十二指肠切除术2例;囊肿并肝叶切除加肝管空肠Roux-en-Y吻合5例。80例均治愈出院。随访8个月～7年,良性病变组