【摘 要】
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婴儿中枢神经海绵样变性,是一种由于近亲结婚引起的常染色体遗传性疾病。临床表现为巨头畸形,视力极差或失明,伴有轴性低肌张力的痉孪性瘫痪。颅脑CT 和磁共振成像(MRI)显示
【机 构】
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浙江省义乌市人民医院,浙江医科大学附属二院
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婴儿中枢神经海绵样变性,是一种由于近亲结婚引起的常染色体遗传性疾病。临床表现为巨头畸形,视力极差或失明,伴有轴性低肌张力的痉孪性瘫痪。颅脑CT 和磁共振成像(MRI)显示弥漫性对你性的白质脑病,脑电图相对正常,视觉诱发电位(VEP)在病程早期即可缺乏或延长,脑干听觉诱发反应(BAEPS)显示轻度异常。在皮肤成纤维细胞培养或脑活检中,天冬酸酰胺酶活性降低可确诊。现综述其病因、发病机理、病理改变、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、预后及防治。
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