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目的 分析心脏内畸形合并急性肺动脉栓塞的诊断及外科治疗.方法 选取6例心脏内畸形合并急性肺动脉栓塞患者,其中室间隔缺损4例,右心室流出道狭窄2例,4例合并瓣膜赘生物形成,均行外科手术治疗,左、右肺动脉切开取栓3例,Fogarty球囊导管拉栓3例,同时清除赘生物及修复瓣膜穿孔4例,室间隔缺损修补4例,右心室流出道加宽补片2例.结果 患者术后肺动脉收缩压由术前的50～80 mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa)降为30～40 mm Hg.3例患者为混合纤维素性血栓,无菌落及钙化,3例见纤维素性血栓内化脓性炎,术后分别随访12～48个月,肺动脉栓塞症状均消失,心肺功能恢复至1级.术后3、6、12个月分别复查肺部X线片、CT、B超,较术前均明显改善,无肺动脉血栓复发.结论 心脏内畸形患者一旦合并急性肺动脉栓塞,应视病情立刻手术。