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1病例报告何某，男，40岁，公司职员，因“进行性四肢无力5年，加重1个月”就诊。患者于2007年无明显诱因突然出现双下肢无力，长时间行走时无力感加重，休息后稍有缓解，右侧下肢麻木并伴有肌肉萎缩，步态不稳，并发现乳房稍有增大，未予重视，上述症状未见缓解并缓慢进展，两年后累及上肢，出现双上肢近端及双侧大鱼际肌轻度萎缩，双手持重物费力，并出现咀嚼无力、饮水呛咳，曾就诊于当地医院诊断为肌萎缩侧索硬化（ALS），予甲泼尼龙冲击治疗后，症状未见改善。入院前1个月，上述症状近一步加重，行走、上楼及蹲位站立均困难，为明确