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患者女,12岁,胸闷气短10余年,近2年加重而入院,血压:80/60mmHg,轻度紫绀胸骨左缘2肋间有2/6级收缩期杂音,动脉血氧分压(PaO2)为81.8mmHg。升主动脉造影见主动脉、肺动脉同时显影,左肺动脉缺如。彩超所见(如图):LA、LV内径增大、RV略大、RA正常,主动脉内径增宽,右室流出道正常,房室间隔连续完整。