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目的 探讨双侧肾实质性或实质性为主肿瘤的诊治方法.方法 回顾性分析双侧肾血管平滑肌脂肪瘤9例和双侧肾恶性肿瘤4例患者临床资料.结果 双侧肾血管平滑肌脂肪瘤患者中经典型血管平滑肌脂肪瘤7例、上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例,平均随访5个月,未见复发增大超过2 cm.1例伴结节性硬化仅行选择性肾动脉栓塞,栓塞3个月后随访,肿瘤缩小约20％.双侧肾恶性肿瘤患者均为透明细胞癌,2例死亡,1例未见转移,1例Von Hippel-Lindau(VHL)病术后肌酐轻微升高.结论 双侧肾癌首选保留肾单位手术;VHL病推荐行肿瘤剜除;双侧肾血管平滑肌脂肪瘤合并结节性硬化者可行选择性肾动脉栓塞治疗。