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朗格汉斯细胞肉芽肿病是指朗格汉斯组织细胞增生性病变,以前包括在组织细胞增生症X中.最近研究表明朗格汉斯细胞肉芽肿病的主要病变是朗格汉斯细胞的克隆性增生.目前认为朗格汉斯组织细胞增生症更合适.肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histocytosis,PLCH)为朗格汉斯组织细胞增生症的一种类型,可以原发肺部,也可是全身系统病变的一部分.PLCH病因未明,考虑可能与免疫功能异常有关,较多的学者认为与抽烟有关,也有学者提出Bornbesin学说,即粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子等细胞因子的过度表达导致朗格汉斯细胞在肺内聚集。