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目的 总结治疗先天性胆管囊肿的经验，探讨有关治疗方式选择问题。方法 回顾15年间52例先天性胆管囊肿不同外科治疗方式及其疗效。结果 囊肿外引流术2例病人均再行二次手术；7例单纯囊肿内引流术的病人中，4例因胆管炎、吻合口狭窄、癌变、胆漏等行二次手术，而42例行囊肿切除术的病人中无一例再手术。结论 囊肿切除、肝（胆）肠内引流术是先天性胆管囊肿最佳手术方式。