【摘 要】
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原发性高草酸盐尿症(PH)是一种少见的常染色体隐性遗传病.我院自2006年至2012年共收治PH患者6例,其中3例行肝移植和肾移植,现报告如下.临床资料例1为女性,年龄为25岁,4年前因泌尿系结石伴少尿,于外院行亲属活体肾移植(供者为患者的母亲).术后1周因无尿恢复透析,术后9个月因移植肾功能丧失而切除移植肾,病理检查提示移植肾的肾小管内有大量草酸盐结晶,间质内有炎症细胞浸润.患者收入我院后,24
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原发性高草酸盐尿症(PH)是一种少见的常染色体隐性遗传病.我院自2006年至2012年共收治PH患者6例,其中3例行肝移植和肾移植,现报告如下.临床资料例1为女性,年龄为25岁,4年前因泌尿系结石伴少尿,于外院行亲属活体肾移植(供者为患者的母亲).术后1周因无尿恢复透析,术后9个月因移植肾功能丧失而切除移植肾,病理检查提示移植肾的肾小管内有大量草酸盐结晶,间质内有炎症细胞浸润.患者收入我院后,24 h尿草酸盐定量为75.6 rng(正常为＜50 ng),血草酸盐为6.97 mg/L(正常为＜5.4 mg/L).肝功能正常,血钙、血磷及甲状旁腺素均在正常范围内.诊断为PHI型,慢性肾功能衰竭.患者入院后接受肝肾联合移植,以他克奠司+吗替麦考酚酯+甲泼尼龙预防排斥反应,术后第3天血肌酐及尿素氮恢复至正常水平,术后第10天肝功能恢复正常.随访15个月,肝、肾功能均正常,血草酸盐在正常范围内,未发现移植肾结石形成。
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