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肝豆状核变性又称Wilson病（Wilson＇sdisease,WD）,是-种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,发病率低,属罕见病.WD导致体内过多的铜沉积于肝脏、大脑、角膜、肾脏等部位,临床表现复杂多样,容易误诊、漏诊.累及肝脏时可引起肝硬化、门脉高压,并发脾功能亢进（脾亢）,继发消化道出血.现对我科介入诊治的1例肝豆状核变性并发脾亢患者的资料进行总结、分析,为临床提供借鉴.