韧带样型纤维瘤病的影像表现与病理基础研究

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目的探讨韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatoses,DF)的影像表现及病理特点,以提高对该病的认识。方法回顾性分析14例经手术病理证实的DF患者资料,其中5例行CT平扫及增强扫描,9例行MRI平扫,8例行MRI增强扫描。结果 14例中,原发于腹部外者8例(胸壁、颈部、四肢各2例,背部、臀部各1例),骨组织者3例,腹壁者3例;肿块均为单发,4例类圆形,2例梭形,4例分叶状,4例不规则形;肿块大小不一,直径约为3~21 cm;边界清楚5例,边界不清9例;CT平扫密度较均匀,MRI平扫T1WI呈等、低信号,T2WI呈混杂高信号,但低于周围脂肪,短恢复时间反转恢复序列(STIR)能清楚显示肿瘤边界;增强扫描多呈明显不均匀强化。病理证实病灶均无包膜或无完整包膜,呈浸润性生长,瘤细胞为纤维母细胞和肌纤维母细胞,无明显异型性,核分裂像罕见。结论 MRI在显示DF的形态、边界、信号及强化方式等方面较CT有优势,并具有鉴别诊断价值,但最终确诊仍需依靠病理检查。
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