目的探讨成人先天性胆总管囊肿的外科治疗方法。方法回顾性分析2000年1月至2015年1月收治的21例成人先天性胆总管囊肿资料,对其诊断和治疗方法进行总结。结果全组术前均行B超和CT检查,行MRI检查9例,行ERCP检查3例。术前诊断先天性胆总管囊肿16例,急性胆管炎2例,胆总管结石2例,急性坏疽性胆囊炎1例。全组均手术治疗,囊肿外引流术3例;囊肿空肠Roux-Y吻合术3例;囊肿切除+肝总管空肠Roux-Y吻合术15例,其中同时肝左外侧叶切除1例。术后病理诊断均为胆总管囊性扩张,其中伴癌变1例。术后因多器官功能衰竭死亡1例,术中切断肝动脉1例,胆漏1例,胸腔积液1例。16例获随访,随防时间2个月~8年。术后因肝内多发转移死亡1例;症状消失10例;症状未缓解5例,为外引流术后2例和内引流术后3例,3个月至3年内再次行囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术4例,拒绝再次手术1例。结论成人先天性胆总管囊肿无特征性症状,B超检查简便实用,MRCP对诊断有重要价值。囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术疗效确切。