【摘 要】
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患者男,16岁,全身散在皮肤咖啡斑16年,结节渐多5年,增大2年.皮肤科情况:全身散在多个咖啡色斑,直径0.5～2 cm,泛发丘疹、结节直径0.5～4 cm;左小腿部见到直径约10 cm肿块,界限清
【机 构】
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延边大学附属医院(延边医院)病理科,吉林延吉133000
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患者男,16岁,全身散在皮肤咖啡斑16年,结节渐多5年,增大2年.皮肤科情况:全身散在多个咖啡色斑,直径0.5～2 cm,泛发丘疹、结节直径0.5～4 cm;左小腿部见到直径约10 cm肿块,界限清楚,质韧,无压痛,表面无糜烂、溃疡.MRI平扫:双侧小腿深部、浅表、多发结节和肿块,串珠状,与神经关系紧密,神经干增粗;增强扫描示结节呈T1W低信号、压脂T2W高信号,信号均匀、界限清晰,不均匀强化.组织病理示:肿瘤细胞为弥漫增生的梭形细胞,分为疏松区域及密集区域,疏松区细胞胞浆少而淡染,核细长、波浪状,密集区细胞紧密交织排列,可见核大深染的异型细胞,较多病理性核分裂.免疫组织化学示:S-100(+)、Vimentin(+)、SMA(-)、Ki-67(密集区50％+).最终诊断:(左小腿)神经纤维瘤病Ⅰ型,局灶恶变.
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