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遗传因素为系统性红斑狼疮(SLE)发病机制中的重要环节。SLE致病位点多态性、编码蛋白功能改变会导致B细胞异常,产生大量炎症因子和特异性自身抗体,最终出现B细胞对DNA和(或)染色质的耐受性丧失。DNA酶1样蛋白3(DNASE1L3)基因和编码蛋白Dnase1L3在降解DNA凋亡微粒及清除血清抗双链DNA抗体方面显示出重要作用。该文综述了DNASE1L3基因及编码蛋白Dnase1L3的特征、在SLE发病机制中的作用,以及DNASE1L3基因遗传学在SLE中的研究进展,为SLE遗传因素与免疫细胞的相关研究提