特发性腹膜后纤维化是一组临床上较为少见的泌尿外科疾病,与人体的免疫功能密切相关,是一组纤维组织围绕输尿管及邻近大血管进行增生的少见疾病。在伴随着纤维组织增生加重,压迫腹膜后器官,病人可出现肾积水、肾功能不全、下肢水肿或血栓形成等并发症。目前在治疗尚无统一的规范。治疗目的在于解除梗阻,挽救肾功能,缓解症状,控制疾病进展,防治并发症,减少复发。目前国内治疗以激素治疗为主,疗效能够令人满意,但是激素的副作用显而易见,所以在减少激素的用量,联合其他药物治疗,是目前治疗特发性腹膜后纤维化的一个治疗方向。同时在针对肾积水的病人的处理上,留置D-J管及经皮肾脏穿刺均可取得较好疗效,在方法的选择上有一定原则,需要我们进行注意。手术治疗是治疗特发性腹膜后纤维化一种有效的治疗方法,输尿管游离松解术已经得到广泛的应用,手术后的患者仍推荐继续药物治疗。手术多以开放手术为主,随着腹腔镜及单孔腹腔镜的发展,在手术方式的选择上给我们提供了更为广阔的空间。