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我院自1998年3月至2001年12月在体外循环直视下对先天性心脏病合并肺动脉高压的病人进行外科治疗86例,死亡7例,病死率8.1%.其中合并重度肺动脉高压20例,死亡5例,病死率25%.可见影响先天性心脏病手术效果的主要因素之一是合并重度肺动脉高压.本文对先天性心脏病合并重度肺动脉高压病人的胸片、心电图、心脏杂音与围手术期手术结果进行观察,并结合文献对重度肺动脉高压的手术适应证和围手术期处理加以讨论.