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目的探讨肾管状囊性癌的临床及病理特征。方法对1例肾管状囊性癌的诊治过程进行回顾性分析，并复习相关文献。结果患者因体检发现右肾占位3周入院。以“右。肾占位性质待查”收住泌尿外科，行右肾肿瘤剜除术，完整切除肿瘤，术后病理检查确诊为。肾管状囊性癌；免疫组织化学染色：CK7（＋＋＋），Ckpan（＋＋＋），P504S（＋＋＋），Vim（＋＋＋），Ki-675％（＋）。术后予干扰素及白细胞介素治疗，随访10个月无复发及转移。结论肾管状囊性癌是一种罕见的肾脏肿瘤，无特异性临床表现，主要依靠病理学及免疫组织化学检查确诊