目的观察家族性渗出性玻璃体视网膜病变(familial exudative vitreoretinopathy,FEVR)在荧光素眼底血管造影(fluorescein fundus angiography,FFA)中的特征性表现,并探讨FEVR患者FFA的诊断标准,以提高该类疾病的早期临床诊断率。方法将临床检查确诊为FEVR的患者13例、26只眼纳入研究,经过眼前节及眼底的详细检查,并依据Pendergast制定的FEVR分期标准,对13例26只眼进行FEVR分期,应用海德堡眼底血管造影成像系统进行检查,记录并分析其眼底特征。结果13例26只眼中,1期15只眼,表现为周边视网膜出现无血管区,多位于颞侧,视网膜血管变直、分支增多、异常吻合;2期7只眼,表现为视网膜新生血管形成、荧光素渗漏;3期2只眼,表现为周边视网膜浅脱离,脱离范围较局限;4期2只眼,表现为黄斑区视网膜脱离;5期0只眼。结论FFA是诊断FEVR的特异检查指标,对FEVR的分期起到至关重要的作用,有助于指导临床早期诊断及选择最佳治疗方案。