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先天性肛门直肠畸形(congenital anorectal malformation)是小儿外科常见的先天畸形,占消化道畸形的第一位,我国发病率约2.81/10 000.早在16世纪我国对肛门直肠畸形便有认识,明代孙志宏著作<简明医壳>中对肛门闭锁的手术治疗有详细记载:"罕有儿初生无谷道大便不能者,旬日后必不救.须用细刀割穿,要对孔亲切,开遭之后,用绢帛卷如小指,以香油浸透插入,使不再合,傍用生肌散敷之自愈."从50年代起我国各地陆续组建小儿外科,对肛门直肠畸形的研究随之展开并不断深入,研究历史与贡献大致可分三阶段。