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目的 探讨血管内膜肉瘤的临床病理学和免疫学表型特点.方法 结合相关文献,对1例内膜肉瘤的临床资料、病理切片和免疫组化标记结果进行分析.结果 肿瘤位于左心房内,延伸至右上肺静脉腔内.光镜下肿瘤细胞主要为梭形细胞组成,呈编织状分布,细胞异型性明显,并见散在分布的上皮样细胞和多核瘤巨细胞,核分裂象2~8个/10 HPF.免疫组化染色:EGFR(++)、vimentin(+++)、osteopotin(++)、SMA(+++),VEGF、MGMT、CD56、CD99、CD34、AAT及S-100均为灶性阳性,Ki-67>30%;而MyoD1、desmin、CD31、CD117、SA、c-erbB-2、CK、HMB45、melan A、MITF、FⅧRAg、EMA和TTF1蛋白均阴性.结论 内膜肉瘤是一种罕见的发生于大血管壁内膜的恶性间叶性肿瘤,免疫表型无特异性,预后差.