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目的:研究Leigh 综合征肌肉的超微结构.方法:取1例Leigh综合征患儿腓肠肌组织,经常规样品制备后进行电镜观察.结果:部分肌纤维出现下列超微结构改变:(1)局灶性肌原纤维、线粒体和肌浆网消失.(2)肌膜下柱状同心圆板层体聚集.(3)细胞核两端线粒体聚集,线粒体内晶格状包涵体常见.结论:本病例出现的形态学改变提示Leigh综合征不仅是一种中枢神经系统疾病,而且是一种线粒体肌病.