目的：提高对原发性肺动脉肉瘤(PAS)的认识和早期诊治水平. 方法：结合北京安贞医院2001年10月至2010年5月手术病理确诊的4例PAS患者的临床资料和国外有关文献,对原发性肺动脉肉瘤的临床特点进行总结分析 结果：原发性肺动脉肉瘤患者主要表现为活动性呼吸困难、气短和胸闷,休息可缓解,和肺血栓栓塞症相似,但前者无下肢深静脉血栓形成,胸部增强CT肺动脉造影多显示肺动脉扩张,主肺动脉及左、右肺动脉内大块充盈缺损,管腔外浸润阴影,溶栓、抗凝治疗无效等,确诊需手术.手术成功治疗后症状多明显缓解,术后辅以放疗和/或化疗可提高疗效. 结论：原发性肺动脉肉瘤临床上罕见，临床表现和肺血栓栓塞症相似，易误诊为后者而给予溶栓抗凝治疗。胸部增强CT肺动脉造影及手术病理有助明确诊断，手术切除是主要治疗方法。