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摘要：肝的血管肉瘤是肝脏原发性肉瘤中最常见的类型，占肝脏原发性恶性肿瘤的0.4-2%，男性明显多于女性[1]。其临床症状及实验室检查缺乏特异性，故容易出现误诊、漏诊，易与原发性肝癌、肝血管瘤混淆。本文就1例肝巨大血管肉瘤并肝硬化、腹水误诊为肝癌进行了研究探讨，并做如下报告。
关键词：肝巨大血管肉瘤并肝硬化 腹水 误诊 肝癌
Doi：10.3969/j.issn.1671-8801.2014.06.657
【中图分类号】R3 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801（2014）06-0404-01
肝的血管肉瘤是肝脏原发性肉瘤中最常见的类型，占肝脏原发性恶性肿瘤的0.4-2%，男性明显多于女性[1]。其临床症状及实验室检查缺乏特异性，故容易出现误诊、漏诊，易与原发性肝癌、肝血管瘤混淆。
1 病例摘要
患者，女性，78岁，主因腹胀伴发憋、气短2月余入院。查体：腹部膨隆，移动性浊音阳性，双下肢指凹性水肿。
化验：血常规示WBC 3.39×109/L，HB 106g/L，PLT 193×109/L，N62%，肝功ALT13u/L，ALB 30.6g/L，肾功BUN3.42mmol/L，Cr37umol/L，AFP：1.8IU/ml，CEA1.89、CA-199：7.25。乙肝五项示：表面抗体、e抗体阳性；彩超示：符合肝弥漫性病变，肝实质呈结节感伴弧形强回声，门静脉内径增宽，门静脉不全血栓形成可能，腹水。腹部CT示：肝硬化、门脉高压，腹水，肝右叶占位，考虑原发性肝癌。腹部MRI平扫+动态增强示：肝内多发占位病变，影像学特点符合血管瘤征象，不除外为血管肉瘤，肝硬化，门静脉高压，腹水。
在局麻下行彩超引导下肝脏肿物穿刺活检术，患者取右侧卧位，常规消毒、铺巾，局麻后，超声引导下见组织，活检穿刺针沿穿刺道直入肝包块，进针三次，取出组织条送检。穿刺过程顺利，患者无不适，安返病房。病理回报：（肝脏穿刺活检）符合血管肉瘤，免疫组化示：CD34（+），CD31（+），CK（—），Vim（+）。
2 讨论
肝血管肉瘤又称恶性血管内皮细胞瘤，是临床上罕见、诊断困难、预后差的肝脏间质恶性肿瘤，其与氯乙烯、二氧化钍和砷等化学物质接触史有密切相关，国外曾报道其与环磷酰胺的长期、大量应用有关[2]。主要临床症状有腹痛、腹胀、乏力、消瘦、发热、纳差、恶心、腹部包块，严重时出现黄疸、肿块破裂，容易误诊为肝血管瘤、转移瘤，有肝炎病史时，易误诊为原发性肝癌。CT平扫时仅呈一低密度影。由于肿瘤内多发出血，如有新鲜血凝块存在时，可见高密度影，如为陈旧性出血，则为低密度区，因肿瘤内极富血管结构，故增强扫描时表现为不均匀的广泛增强[3]。其确诊主要依靠病理学检查。对于单发病灶，可行手术切除，但多发病灶手术效果差，笔者建议可行肝肿物穿刺活检，但有一定风险性，需要临床医师认真对待，权衡利弊。
2.1 肝血管瘤。肝血管瘤十分常见，50%～70%的肝血管瘤临床无症状，仅在查体或其他原因行超声或CT检查时发现。组织学上分为硬化性血管瘤、毛细血管瘤、血管内皮细胞瘤和海绵状血管瘤，海绵状血管瘤较为常见。瘤体较小时无任何临床症状，肿瘤较大时（5cm以上）可出现发热、腹痛、贫血、触及肝脏包块等症状，为压迫邻近脏器或肝包膜所致。CT诊断血管瘤有三条标准：①平扫时的低密度影；②增强扫描从周边开始强化；③最后完全变成等密度[3]。对于肝血管瘤是否应用细针穿刺活检，目前说法不一，虽有一定的风险性，但能很快确诊，而且能减少其他检查，故有时进行活检穿刺是有意义的。
2.2 肝细胞癌。一般都有肝炎病史，临床表现主要有肝区痛、消化道症状、乏力、消瘦、发热、出血倾向及癌旁综合征等。AFP有助于肝癌的诊断。CT平扫，肝癌病灶常呈相对低密度影，边缘规则或不规则，有时病灶边缘可见更低密度的环状假包膜，增强扫描动脉期，肿瘤强化十分明显，呈高密度，门脈期扫描肿瘤反呈低密度，这种“速升速降”的增强形式是肝癌CT诊断的特点[4]。
3 总结
血管肉瘤指起源于血管壁上皮细胞的恶性肿瘤，约占成人软组织肉瘤的2%～3%。其原发部位可为皮肤、乳腺、软组织、骨及内脏器官，其中皮肤和乳腺为最常见的原发灶，而肝脏、心脏、骨及脾脏的血管肉瘤预后较差。肝血管肉瘤无特异的肿瘤标志物，大多数患者的AFP和CA199在正常范围或只轻度升高。大体标本分为多发结节型、肿块型、弥漫浸润型三种。免疫组化显示肿瘤细胞至少对CD31、CD34、D2-40和因子Ⅷ相关抗原中的一项呈阳性反应。CT或超声引导下细针穿刺活检术有一定的风险。严重的并发症为腹腔内出血。其中位生存期仅为5个月，手术完整切除是乃能延长生存期，中位生存期可达17个月。化疗及靶向治疗仍在探讨中。常用的化疗药物有多柔比星、紫杉醇、吉西他滨等，同时以蒽环类药物为主的联合化疗也能带来不错的效果，而贝伐单抗、索拉非尼、帕唑帕尼是潜力的靶向药物，仍需要进一步研究探索。
参考文献
[1] Locker GY，Doroshow JH，Zwelling LA，et al：The clinical features of hepatic angiosarcoma：a report of four cases and a review of the English literature.Medicine 1979； 58：48-64。
[2] Rosenthal AK，Klausmeier M，Cronin M E，McLaughlin J K.Hepatic angiosarcoma occurring after cyclophosphamide therapy：case report and review of the literature.Am J Clin Oncol，2000，23（6）：581–583
[3] 曹丹庆，蔡祖龙，全身CT诊断学[M].北京.人民军医出版社，2005：440-456
[4] 徐光炜，临床诊疗指南·肿瘤分册[M].北京.人民卫生出版社，2005：305
[5] 王洪波、朱昌栋、吕琳等.肝血管内皮细胞肉瘤1例[J].肿瘤研究与临床.1997，9（4）：288
关键词：肝巨大血管肉瘤并肝硬化 腹水 误诊 肝癌
Doi：10.3969/j.issn.1671-8801.2014.06.657
【中图分类号】R3 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801（2014）06-0404-01
肝的血管肉瘤是肝脏原发性肉瘤中最常见的类型，占肝脏原发性恶性肿瘤的0.4-2%，男性明显多于女性[1]。其临床症状及实验室检查缺乏特异性，故容易出现误诊、漏诊，易与原发性肝癌、肝血管瘤混淆。
1 病例摘要
患者，女性，78岁，主因腹胀伴发憋、气短2月余入院。查体：腹部膨隆，移动性浊音阳性，双下肢指凹性水肿。
化验：血常规示WBC 3.39×109/L，HB 106g/L，PLT 193×109/L，N62%，肝功ALT13u/L，ALB 30.6g/L，肾功BUN3.42mmol/L，Cr37umol/L，AFP：1.8IU/ml，CEA1.89、CA-199：7.25。乙肝五项示：表面抗体、e抗体阳性；彩超示：符合肝弥漫性病变，肝实质呈结节感伴弧形强回声，门静脉内径增宽，门静脉不全血栓形成可能，腹水。腹部CT示：肝硬化、门脉高压，腹水，肝右叶占位，考虑原发性肝癌。腹部MRI平扫+动态增强示：肝内多发占位病变，影像学特点符合血管瘤征象，不除外为血管肉瘤，肝硬化，门静脉高压，腹水。
在局麻下行彩超引导下肝脏肿物穿刺活检术，患者取右侧卧位，常规消毒、铺巾，局麻后，超声引导下见组织，活检穿刺针沿穿刺道直入肝包块，进针三次，取出组织条送检。穿刺过程顺利，患者无不适，安返病房。病理回报：（肝脏穿刺活检）符合血管肉瘤，免疫组化示：CD34（+），CD31（+），CK（—），Vim（+）。
2 讨论
肝血管肉瘤又称恶性血管内皮细胞瘤，是临床上罕见、诊断困难、预后差的肝脏间质恶性肿瘤，其与氯乙烯、二氧化钍和砷等化学物质接触史有密切相关，国外曾报道其与环磷酰胺的长期、大量应用有关[2]。主要临床症状有腹痛、腹胀、乏力、消瘦、发热、纳差、恶心、腹部包块，严重时出现黄疸、肿块破裂，容易误诊为肝血管瘤、转移瘤，有肝炎病史时，易误诊为原发性肝癌。CT平扫时仅呈一低密度影。由于肿瘤内多发出血，如有新鲜血凝块存在时，可见高密度影，如为陈旧性出血，则为低密度区，因肿瘤内极富血管结构，故增强扫描时表现为不均匀的广泛增强[3]。其确诊主要依靠病理学检查。对于单发病灶，可行手术切除，但多发病灶手术效果差，笔者建议可行肝肿物穿刺活检，但有一定风险性，需要临床医师认真对待，权衡利弊。
2.1 肝血管瘤。肝血管瘤十分常见，50%～70%的肝血管瘤临床无症状，仅在查体或其他原因行超声或CT检查时发现。组织学上分为硬化性血管瘤、毛细血管瘤、血管内皮细胞瘤和海绵状血管瘤，海绵状血管瘤较为常见。瘤体较小时无任何临床症状，肿瘤较大时（5cm以上）可出现发热、腹痛、贫血、触及肝脏包块等症状，为压迫邻近脏器或肝包膜所致。CT诊断血管瘤有三条标准：①平扫时的低密度影；②增强扫描从周边开始强化；③最后完全变成等密度[3]。对于肝血管瘤是否应用细针穿刺活检，目前说法不一，虽有一定的风险性，但能很快确诊，而且能减少其他检查，故有时进行活检穿刺是有意义的。
2.2 肝细胞癌。一般都有肝炎病史，临床表现主要有肝区痛、消化道症状、乏力、消瘦、发热、出血倾向及癌旁综合征等。AFP有助于肝癌的诊断。CT平扫，肝癌病灶常呈相对低密度影，边缘规则或不规则，有时病灶边缘可见更低密度的环状假包膜，增强扫描动脉期，肿瘤强化十分明显，呈高密度，门脈期扫描肿瘤反呈低密度，这种“速升速降”的增强形式是肝癌CT诊断的特点[4]。
3 总结
血管肉瘤指起源于血管壁上皮细胞的恶性肿瘤，约占成人软组织肉瘤的2%～3%。其原发部位可为皮肤、乳腺、软组织、骨及内脏器官，其中皮肤和乳腺为最常见的原发灶，而肝脏、心脏、骨及脾脏的血管肉瘤预后较差。肝血管肉瘤无特异的肿瘤标志物，大多数患者的AFP和CA199在正常范围或只轻度升高。大体标本分为多发结节型、肿块型、弥漫浸润型三种。免疫组化显示肿瘤细胞至少对CD31、CD34、D2-40和因子Ⅷ相关抗原中的一项呈阳性反应。CT或超声引导下细针穿刺活检术有一定的风险。严重的并发症为腹腔内出血。其中位生存期仅为5个月，手术完整切除是乃能延长生存期，中位生存期可达17个月。化疗及靶向治疗仍在探讨中。常用的化疗药物有多柔比星、紫杉醇、吉西他滨等，同时以蒽环类药物为主的联合化疗也能带来不错的效果，而贝伐单抗、索拉非尼、帕唑帕尼是潜力的靶向药物，仍需要进一步研究探索。
参考文献
[1] Locker GY，Doroshow JH，Zwelling LA，et al：The clinical features of hepatic angiosarcoma：a report of four cases and a review of the English literature.Medicine 1979； 58：48-64。
[2] Rosenthal AK，Klausmeier M，Cronin M E，McLaughlin J K.Hepatic angiosarcoma occurring after cyclophosphamide therapy：case report and review of the literature.Am J Clin Oncol，2000，23（6）：581–583
[3] 曹丹庆，蔡祖龙，全身CT诊断学[M].北京.人民军医出版社，2005：440-456
[4] 徐光炜，临床诊疗指南·肿瘤分册[M].北京.人民卫生出版社，2005：305
[5] 王洪波、朱昌栋、吕琳等.肝血管内皮细胞肉瘤1例[J].肿瘤研究与临床.1997，9（4）：288