梅-罗综合征(附2例报告)

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梅-罗综合征(Melkerson-Rosethal Syndrome)又名肉芽肿性唇炎综合征,表现为唇肿、面瘫、舌裂三联征。最先由瑞士医师Melkersson(1928年)和德国医师Rosenthal(1930年)报告,并由此被命名。此病例临床较为少见,我科曾诊治两例,报告如下:rnrn1 病例介绍rn  病例1,男性,22岁。因上唇肿胀18月,右侧口角歪斜1月就诊。18月前因感冒、发热,上唇肿胀发痒,呈进行性加剧,经当地医生治疗,症状减轻。但上唇肿胀反复发作。8个月时因感冒,发生左侧口角歪斜,眼睑闭合不全伴面肌间歇性抽搐,经治疗,2月后面瘫基本恢复。但遗有上唇肿胀。1月前因感冒突发右侧口角歪斜,上唇肿胀加剧,舌灼热感伴刺激痛。检查:右侧鼻唇沟变浅,口角下垂,鼓腮、吹气功能障碍,可见间歇性面肌抽搐;眼睑闭合不全,睑裂约1.5 mm,球结膜充血伴溢泪;额纹消失且不能皱眉。无左侧面瘫征。上唇弥漫性肿,以右侧为著,表面光滑呈红色,唇周皮肤淡红色,触之柔韧感,无指凹性水肿。舌背可见纵行的沟状裂缝,深浅、长短不一,近舌侧缘处明显;并可见散在椭圆形的丝状乳头剥脱区,边缘呈黄白色隆起。血、尿常规,肝功能,免疫球蛋白及抗核抗体均在正常范围。临床诊断:梅-罗综合征。治疗:肌注维生素B1、B12,加兰他敏;口服维生素C及地巴唑;右侧面部行肌电刺激疗法;强的松龙混悬液加10 g/L利多卡因分点注射于上唇肿胀处,每周一次。2月后上唇红肿轻度消退,右侧面瘫症状有所改善。6月后随访观察,仍在治疗中。rn  病例2,女性,20岁,工人。主诉上唇反复肿胀2年。口角歪斜3周就诊。2年前,上唇,曾肿胀一次,经当地治疗肿胀逐渐消退,但未能痊愈,平均2月左右无诱因地加剧一次。3周前因上感突发左侧口角歪斜,头晕头痛,当地以面瘫予以治疗,效果不明显。检查:症状基本同例1。IgG、IgA、IgM值均低于正常水平。病理检查:上唇鳞状上皮增生,上皮下结缔组织内大量肉芽肿形成,淋巴细胞弥漫性浸润。临床诊断:梅-罗综合征。经治疗3月后,左侧面瘫基本恢复。但是,除右侧颊部软组织消退外,上唇肿胀消退不明显。rnrn2 讨 论rn  梅-罗综合征病因不明,有人认为与遗传有关,本组病例无家族遗传史,但均有感冒病史,可能与病毒感染有关。有人认为与免疫有关,本组一例患者三种免疫球蛋白值均低于正常,说明免疫功能减退或存有某些缺陷可能为本病病因之一,因免疫功能低下或缺陷者易患病毒感染。本病多发于青春期后,男性稍多于女性。具有唇肿、面瘫、裂纹舌三大症状者为完全型,本文两例均为完全型。本病面瘫属周围性。面瘫与唇肿多为同侧,但本文一例患者发生在对侧,另一例于左侧面瘫10月后又发生右侧面瘫伴面肌抽搐较为少见。此外,患者可有头痛头晕,嗅觉异常及耳呜,舌下、舌咽神经麻痹的症状。rn  本病目前缺乏满意疗法。首先应去除可能的发病诱因或病灶;口服或局部应用皮质激素,但停药后常有复发;X线照射或激光治疗可抑制反复发作,但很难恢复唇的正常形态。对久治不愈、唇部较硬且外形肥大者,可行整形手术。裂纹舌无痛时不需治疗,应保持口腔清洁。舌正中裂沟较深且伴疼痛者,可行手术切除对位缝合术。面瘫可在1~3月内恢复,6月后药物治疗很少有效,但1~2年内仍有自行恢复的可能。永久性面瘫可行手术治疗。
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